「金山人文叢書」新書發布，解鎖千年文脈密碼
2025-11-02 23:50 9,743次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
銀川8月8日電 (記者 李佩珊)8月8日，「擎動寧夏 低空領航」2025年噸級無人直升機吊運演示活動在位於銀川市的中國廣電寧夏低空飛行服務中心舉行。活動現場，噸級無人直升機FWH-1500在閱海公園上空完成吊運作業演示，實現了寧夏首次噸級無人機的吊運應用驗證。 首飛現場。 記者 於晶 攝 本次完成首飛的FWH-1500無人直升機由北京航景創新科技有限公司研製，具備5300米高海拔起降、300公斤有效吊運載荷及7級抗風等卓越性能。在演示環節，該無人直升機精準地將模擬物資箱投送至目標點，充分展現了其穩定性和精確性。 據現場工程師介紹，FWH-1500集高海拔適應性、大載重能力、長航時續航和強環境適應性於一身，採用先進的多餘度飛控、導航及測控系統，特別適用於高原、山區、森林、荒漠等複雜地理環境，未來將在森林防火、鄉村振興、電力巡線(西電東送)等重大工程領域發揮重要作用。活動現場還同步展示了無人機反制技術，通過對目標無人機的快速攔截驅逐，為專業航空器作業安全提供了有力保障。 首飛現場。 記者 於晶 攝 據了解，中國廣電寧夏網絡有限公司依託寧夏獨特的空域資源、產業基礎及政策支持，發揮網絡、雲平臺、數據中心等優勢，成立了寧夏陸航科技產業有限公司，同時拓展全流程數字監管、智能基礎設施、通信保障等領域，建設運用中國廣電寧夏低空飛行服務中心。該中心定位為集低空飛行服務保障、基礎設施建設、無人機專業培訓、產學研協同創新於一體的綜合性服務平臺，致力於推動「低空+」多元化應用場景落地，打造智慧廣電與低空經濟深度融合的產業生態，助力建設西部地區低空經濟示範高地。 此次噸級無人直升機吊運演示的成功舉行，有效驗證了重載無人機在寧夏複雜環境下的實用能力，對於完善本地高端裝備製造產業鏈、吸引低空經濟頭部企業布局，以及未來探索輸出具有地方特色的低空空管服務標準均具有重要意義。下一步，中國廣電寧夏網絡有限公司將持續深化在物流運輸、應急救援、生態監測等領域的創新實踐，強化技術保障與規範管理，築牢低空飛行安全防線，打造西部地區低空經濟創新發展的標杆，為寧夏建設黃河流域生態保護和高質量發展先行區注入強勁的「低空動能」。(完)
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