滬科普講壇聚焦長江大保護 專家稱公眾認知很重要
2025-12-10 14:18 7,164次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
近期 多地強降雨持續 造成路段積水 而電動自行車遇水後極易短路 導致電池自燃 近日，湖北宜昌一小區居民暴雨天騎電動自行車返回家中，到家後發現電動自行車電池已經泡水，他將電池取下帶回家中進行了擦乾處理。 第二天5時左右，他和家人在睡覺時突然聽到一聲巨響，起床查看發現，電動自行車的電池外殼裂開，房間內還充斥著塑料煳味。隨後，他將已經發燙的電池放到了門外樓梯間內。 20多分鐘後，電池發生多次爆燃。小區物業保安值班人員發現該樓層感煙探測器異常，迅速趕到事發樓層，用滅火器將火撲滅。 電動自行車電池泡水 不止熄火那麼簡單 電池涉水後，電動自行車可能還能騎行，但涉水電池會埋下極大的安全隱患。 電機損壞，運行費力 質量越好的電機做工越精良，相應的防水能力也更強，但隨著使用時間的增加，電機中軸油封磨損老化，防水性能也會降低。電動車泡水後，電機極易受潮短路，造成電機運行費力。 電池損壞，導致爆炸 無論是鉛酸電池還是鋰電池，一旦進水，均易導致正負極短路，輕則損壞電池，重則將直接導致電池燒毀甚至爆炸。 控制器損壞，引起電機反轉 通常，電動自行車的控制器具有一定的防水能力，但如果長時間浸泡在水中，控制器極易被燒壞。 電動自行車泡水後怎麼辦？ 三個錯誤動作❌ 勿啟動：泡水後通電會加速短路，切斷電源是第一要務。 勿充電：潮溼狀態充電=點燃「火藥桶」，務必徹底乾燥後再行動。 勿暴曬：陽光下直接烘烤電池或車身，可能變形甚至釋放有害氣體。 正確處置方式✅ 取出電池 電動自行車泡水後應立即取出電池，用幹布擦拭表面及接口，置於陰涼通風處自然晾乾48小時以上，切勿用熱風吹。 清理泥沙 打開坐墊、面板，衝洗沉積汙泥，重點擦拭線束接口、控制器縫隙。用吸水布包裹車身，輕拍排出隱藏積水。 及時送檢 泡水過的電池，建議要及時送到車輛專門的售後維修店進行檢查和處理。 電動自行車起火怎麼辦？ 牢記「黃金30秒」 嘗試滅火 電動自行車發生故障後，短短30秒內即可出現明火，濃煙有毒氣體擴散速度遠超居民逃生速度，吸入3-5口即可致人昏迷，甚至失去生命。 在「黃金30秒」內，如發現火勢尚在可控範圍內，應迅速用乾粉滅火器或二氧化碳滅火器滅火。嚴禁用水基滅火器對電動自行車進行滅火處理，否則極易發生觸電危險。 立即撤離 若火勢已經失控，進入猛烈燃燒階段，需立即撤離。 求助報警 撤離到安全區域後，及時撥打119火警電話求助。 國家應急廣播提醒 騎行電動自行車時如果涉水 要警惕積水中的漩渦 防止駛入缺失井蓋的深井等 危險區域 電動自行車電池一旦泡水 切勿大意 科學處置
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