武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
進入8月,川渝大地持續被高溫晴熱天氣籠罩,烈日炙烤下,多地接連拉響高溫預警。 8月3日15時的全國氣溫排行榜上,川渝兩地佔據前十名中的六席。其中重慶巫山以43.4℃的高溫登頂,成為當日全國最熱之地。其實8月2日16時,巫山就因43.1℃的高溫成為榜單第一。連續兩日鎖定全國高溫榜首,這座山城的「熱力值」正在持續升高。 記者查詢中國天氣網發現,2569個國家級氣象觀測站數據顯示,8月3日15時,重慶巫山氣溫以43.4℃登上全國高溫榜第一,重慶奉節以43.1℃位列全國高溫榜第二,重慶巫溪以42.6℃名列全國高溫榜第三。四川的前鋒則以41.2℃名列第六。 據央視新聞報導,預計未來一周,陝川渝鄂等地高溫持續,其中陝西南部、四川東部、重慶、湖北西部等地的部分地區日最高氣溫可達40~42℃,將接近或突破歷史極值。 據四川省氣象臺首席預報員肖紅茹分析,從最新資料分析,四川大範圍高溫天氣將持續到6日,盆地大部最高氣溫36~39℃,其中盆地中東部部分地方可達40~42℃,局地可能超過42℃,可能達到或超過盆地歷史同期最高氣溫極值,其中,3日到5日本輪高溫過程將發展到最強階段。
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