武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
中國天氣網訊 今明兩天(8月10日至11日),四川有一次明顯降雨過程,其中盆地大部地區強降雨不斷,成都、巴中、宜賓等地局部有大暴雨,並伴有強對流天氣,公眾需注意防範。 昨天至今晨,四川盆地西部等地強降雨來襲,部分地區出現暴雨或大暴雨,德陽局地遭遇特大暴雨。 今明兩天,四川有一次明顯降雨過程,並伴有短時強降水、陣性大風等強對流天氣,後天降雨將明顯減弱。四川省氣象臺預計,今天,四川盆地大部陰有雷雨或陣雨,雨量普遍達中到大雨量級,其中雅安、樂山、眉山、巴中、達州、南充、遂寧、資陽、內江、自貢、宜賓11市和瀘州北部、成都東部有暴雨,局部大暴雨,並伴有短時強降水和陣性大風,局地風力可達8級或以上;川西高原和攀西地區陰天間多雲,有雷雨或陣雨,可達小到中雨量級,局部有大雨到暴雨。 今天,四川各城市預報。(來源:中國天氣網) 明天,四川盆地大部多雲間陰,其中達州、南充、廣安、遂寧、資陽、內江、自貢、宜賓、瀘州9市和成都、眉山、巴中3市東部及西部沿山有雷雨或陣雨,部分地區有中到大雨,局部暴雨到大暴雨,並伴有短時強降水和陣性大風,局地風力可達8級或以上;阿壩州南部、甘孜州西北部南部和攀西地區陰天間多雲,有雷雨或陣雨,其中甘孜州南部和攀西地區有中到大雨,個別地區暴雨。 後天,四川盆地大部多雲,達州、廣安、瀘州3市和西部沿山有雷雨或陣雨,局部中雨;川西高原大部和攀西地區陰天間多雲,有雷雨或陣雨,其中阿壩州東部南部、甘孜州中部南部和攀西地區西部南部有中到大雨。 氣象部門提醒,今明兩天四川盆地強降雨連連,局地或遭遇大暴雨,並伴有短時強降水和陣性大風,建議公眾關注臨近預報預警信息,儘量減少在強對流發生時外出,需持續警惕地質災害、山洪、中小河流洪水、城鄉積澇等各類次生災害。(設計/羅嘉雪) 來源:中國天氣網
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