武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
防城港8月7日電 (蘇傑 廖偉強 金雄波)8月7日,廣西防城港海警局介紹,該局日前處置兩起海上險情,成功救助91人。 8月6日0時,該局接市民報警稱,多人在防城港市防城區雙墩碼頭附近無名小島趕海,因雷暴雨來襲,海面陣風達7—8級,浪高1.8米,船隻回不去,被困於島上。 接警後,該局立即啟動應急救援預案,指派防城工作站執法艇出警處置。0時26分,該站執法艇執法員聯繫報警人了解現場情況,因該海域潮水低、礁石較多,執法艇無法抵達,隨後執法員藉助地方交通艇前往救助。0時53分,交通艇到達該小島附近海域後,海警執法員迅速展開救助。 海警對民眾進行救援。廣西防城港海警局供圖 海警現場指揮員一邊安撫被困遊客,一邊組織執法員分批次轉移被困群眾。經過近2個小時救援,成功將被困在附近小島上的80人安全送到雙墩碼頭,被困人員身體狀態良好。 據悉,該群遊客原計劃在島上過夜,突然遭遇雷暴雨天氣,害怕有危險,遂求助。 被困遊客被送往酒店休息。廣西防城港海警局供圖 此外,8月5日23時44分,一艘乘坐11人的木排擱淺於防城港市東興市金灘附近,請海警出警救助。因當晚強對流天氣明顯,降雨較大,且伴有雷電,群眾隨時可能遭遇人身危險,該局立即指派東興第一工作站執法艇前往處置。 6日0時,經多次聯繫報警人吳先生,其無法講清所處位置,海警執法員在東興市萬尾哨所沿岸搜尋未果後,將搜尋範圍擴大至萬西燈塔至萬尾哨所附近海域。 海警成功找到求救遊客。廣西防城港海警局供圖 1時,執法員在萬尾燈塔附近海域找到11名遇險群眾,確認其身體無恙後,迅速引導群眾轉移至安全地帶。據悉,這11名群眾5日22時許相約開車從東興市區前往萬尾金灘附近沙灘趕海,後由於天氣突變且潮水較低,導致船舶擱淺迷失方向,遂求助。 廣西海警局溫馨提示:近期北部灣海域局部有大雨或暴雨,廣大漁民遊客趕海遊玩一定要密切關注水文氣象信息,如遇強降雨天氣,應立即轉移至安全地帶,切勿逗留。遇到緊急情況,可撥打「95110」海上報警電話求助。(完)
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