【上合天津峰會】中國科技企業：與上合國家合作 互利共贏共促產業升級
2025-11-03 19:12 3,729次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
本報記者 宣晶 實習生 劉羽萱 上海的二次元濃度有多高？8月4日，第22屆中國國際數碼互動娛樂展覽會(簡稱ChinaJoy)在上海新國際博覽中心閉幕。4天展會共吸引觀眾41.03萬人次，同比增長11.8%，創歷史新高；其中約61%的觀眾來自上海以外的地區，海外觀眾1.47萬人次。BTOB展區成為今年展會突出亮點，來自美國、加拿大、英國、德國、日本、韓國、巴西等國近208家企業展示交易遊戲創意、創新技術、海外金融法律服務等，充分展現了ChinaJoy集聚配置國際產業要素的能力。 作為首屆「上海之夏」國際動漫月的壓軸大展，本屆ChinaJoy不僅吸引全球遊戲動漫愛好者相聚上海，還聯動熱門商圈、文旅機構推出「痛」遊船、「痛」巴士、「痛」地鐵，以及沉浸式動漫街區等打卡活動，撬動文旅商體展融合的新消費。據主辦方統計數據與大數據監測及綜合測算顯示，展會參與人群帶動餐飲、零售、住宿、交通及其他服務消費約6.61億元。其中，8月1日至4日，龍陽路商圈、小陸家嘴－張楊路商圈和世博前灘商圈三大聯動商圈線下零售餐飲消費3.19億元，同比增長39.6%；僅龍陽路商圈的零售和餐飲消費就同比增長6.7倍。 相約「吃谷」 周末，南京姑娘林雨珉與閨蜜坐高鐵來滬，逛ChinaJoy展會，挑心愛「穀子」(二次元文化IP衍生出的周邊商品)。在N4展館，《明日方舟》遊戲IP的新款「一番賞」(抽獎活動，對應獎品是動漫遊戲的周邊)牢牢吸引了她的目光。 ▼下轉第二版(上接第一版)「《明日方舟》陪伴我好幾年了，沒想到竟在ChinaJoy遇見了全新的『一番賞』，又要『剁手』啦！」林雨珉告訴記者，N4展館的「萬代」展臺、E6展館的「模玩天地」都是必打卡的點位。「這次，我拖著空的拉杆箱來逛展，希望能滿載而歸。」 相約「吃谷」是年輕人愛上動漫遊戲展會的重要理由之一，這個聽起來很小眾的愛好逐漸邁向「大眾消費」。ChinaJoy展會上，多款限量版手辦、藝術家聯名作品首發，其中不乏《007》《變形金剛》《鋼鐵俠》等影視大IP的衍生產品。 擁有177年歷史的中華老字號珠寶品牌老鳳祥，攜手《崩壞：星穹鐵道》《蛋仔派對》等動漫遊戲IP，在70平方米的展區內打造破圈盛宴。「剛踏進老鳳祥展臺，就被『丹恆·飲月之龍』(《崩壞：星穹鐵道》遊戲角色)的黃金雕塑砸中了審美！」網友「三水洵」在小紅書上分享自己的「吃谷」經歷，「非遺技藝和次元文化的破壁太絕了，感覺摸到了遊戲裡的『不朽』命途。建議帶長焦鏡頭，必須拍全黃金龍的霸氣。」 變身「痛城」 以二次元文化為核心，「穀子經濟」的產品涵蓋盲盒、手辦、毛絨玩具、卡牌等品類，通過IP衍生品滿足消費者的情感需求和社交屬性。首屆「上海之夏」國際動漫月自7月4日開啟以來，申城的二次元濃度持續提高，壓軸大展ChinaJoy則把年輕群體的熱情推向高潮。將視野放到展館之外，我們可以從更多維度看見大型動漫遊戲展會對城市消費的帶動作用。 走出桂林公園地鐵站5號口，主打二次元潮流的「元界」街區展現在市民遊客面前。在鑫耀·光環live商業樓宇四周的綠地裡，藏著《崩壞：星穹鐵道》《絕區零》《明日方舟》等遊戲IP雕像，吸引粉絲絡繹不絕前來打卡。商場內的泛二次元店鋪已有十餘家，米哈遊、鷹角網絡等都開了快閃店。8月2日下午，《第五人格》線下活動在此舉辦，聚攏了不少身著華麗服裝的Coser(遊戲動漫角色扮演者)，他們在商場內結隊巡遊，與聞訊而來的玩家熱情互動。「我衝著活動來拍Coser，沒想到新商場這麼好逛，可以集章抽獎、免費拿周邊。」21歲的汪黎舉了舉手裡的相機，他告訴記者，緊鄰的右江路上，還停著10輛豪華「痛」車，「我一口氣拍了幾十張特寫。」 上海的大街小巷，動漫元素處處可尋。百聯ZX創趣場、靜安大悅城、美羅城、環球港、五角場商圈等推出動漫遊戲IP的快閃店；浦東新區「穀子消費節」、徐匯區「元界嘉年華」、黃浦區「豫園夏日奇幻夜－國創豫宙漫遊季」等活動遍地開花，讓今夏的上海變身「痛城」。
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