南亞東南亞水稻分子設計育種協作網在滇成立
2025-11-04 20:14 4,967次浏览武漢晚報訊(記者楊娟娟)通過老藥新用，可以將IgG4相關性疾病的復發率從67.8%降至13.8%。日前，在武漢市首批核心醫療技術評審「領航技術」組綜合評審中，華中科技大學同濟醫學院附屬同濟醫院風溼免疫科董凌莉教授分享IgG4相關性疾病的精準診療體系構建：通過精準評估和靶向治療，可顯著降低患者對激素的依賴，並大幅降低疾病復發率。 「『IgG4相關性疾病』於21世紀初被正式命名，是風溼免疫領域最『年輕』的疾病。」董凌莉教授介紹，該病百餘年前就已存在，但因其部分症狀與乾燥症候群相似，長期被誤認為乾燥症候群的一種亞型。直到近年來研究發現，兩者為不同的疾病：乾燥症候群主要表現為口乾、眼乾和抗SSA/SSB抗體陽性，而IgG4相關性疾病則以受累臟器「瘤樣」腫大，血清IgG4升高和異常B細胞活化為特徵。 隨著醫學界對lgG4相關性疾病認識的深入，越來越多的患者得以確診，目前已知湖北省約有超過1000名患者。該病可累及唾液腺、胰腺、膽道、腎臟等全身多器官，導致器官功能受損或出現壓迫症狀，嚴重威脅患者生命安全。 作為治療自身免疫病的常規藥物，糖皮質激素也被應用於IgG4相關性疾病治療，但停藥後疾病復發率高達67.8%，且長期使用激素會導致骨質疏鬆、向心性肥胖、糖尿病和高血壓等問題。 近年來，董凌莉教授團隊針對IgG4相關性疾病的治療靶點開展研究，提出「少激素甚至無激素」的理念，嘗試找到更加精準、有效的治療藥物。 團隊通過多中心隨機對照研究發現，「老藥」沙利度胺可通過靶向降解關鍵致病分子，將IgG4相關性疾病復發率大幅降至13.8%，且無嚴重不良事件發生。今年年初，這一研究成果登上國際權威期刊《風溼病學年鑑》，為全球患者提供了新的治療選擇。
合肥8月5日電 (石笑晴 陳思)近日，國家兒童區域醫療中心、安徽省兒童醫院新生兒科收治了一名危重症患兒。這個胎齡39周+2天、體重2.8千克的新生兒，在出生僅4天後就出現了不明原因的咳嗽、氣促和進行性加重的呼吸困難，生命體徵急劇惡化，急需呼吸機輔助通氣。 在氣管插管過程中，醫護人員發現大量草綠色膽汁樣液體從患兒氣管內不斷湧出。醫院立即展開胸部CT三維重建、支氣管鏡檢及肺泡灌洗液分析等系列檢查，最終確診為極其罕見的支氣管膽管瘻，這也是安徽首例支氣管膽管瘻新生兒。 持續反流的膽汁不斷灌入患兒氣道，導致重症肺炎進行性加重，呼吸機支持參數持續攀升，肺部功能面臨崩潰。必須爭分奪秒阻斷膽汁反流，才能為這個新生命贏得生機。 醫院立即啟動重大病例救治預案。新生兒外科、兒童胸外科、麻醉與圍術期醫學科與新生兒科專家集結，展開多學科聯合會診(MDT)。經過對患兒病情的全面評估和反覆論證，專家團隊量身定製了麻醉方案和手術策略。 在「支氣管閉合術+膽管造影」的手術過程中，醫療團隊以毫米級的精細操作，在新生兒器官上完成關鍵性修復。90分鐘後，手術圓滿成功。 術後轉入新生兒重症監護病房，在醫護人員24小時的照護下，患兒先後闖過了術後感染關、呼吸關、營養關等多重考驗。最終，小生命成功脫離呼吸機支持，各項指標逐步恢復正常，創造了安徽省新生兒罕見出生缺陷救治的新紀錄。(完)
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