武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
臺北8月12日電 臺灣經濟事務主管部門日前證實,美國對臺徵收關稅採取「20%+N」的疊加計算方式,即在20%基礎上疊加貨品原有稅率。此消息引發島內業界震蕩。 親綠民調機構「臺灣民意基金會」12日公布的民調顯示,49%的臺灣民眾對民進黨當局與美國的關稅談判結果不滿,47%認為談判存在「黑箱作業」嫌疑。民眾對以卓榮泰為首的臺行政團隊施政不滿意度達55%,滿意度僅32%,創其上任以來新低。 綜合聯合新聞網、中時新聞網等臺媒報導,被稱為島內「四大慘業」的紡織、石化、鋼鐵、工具機行業受衝擊劇烈。紡織行業疊加關稅稅率達30%至40%,相關個股股價近日重挫,分析師直言該行業「景氣復甦至少需兩年」。工具機行業原稅率4.7%,疊加後升至24.7%。臺灣機械公會指出,相較日韓15%的關稅,臺灣機械產品稅率高出5個百分點,疊加新臺幣升值影響,與日韓的價格競爭力差距已擴大至20%,致出口訂單大幅減少。有工具機業者稱此為「40年來最慘烈的淘汰戰」。目前已有廠商實施「做三休四」運營模式以應對困境。 關稅疊加對島內其他產業同樣形成衝擊。農漁產品關稅跳漲至20%。自行車產業稅率高達31%,其年出口美國約9億美元的業務正面臨成本飆升壓力。汽車行業7月營收出現全面衰退,其中豪華車銷量跌幅達28.3%,消費端觀望情緒持續加劇。金融業雖未遭受直接衝擊,卻面臨市場風險、信用風險與匯率波動等多重壓力。 臺勞動事務主管部門發布的數據顯示,此次關稅衝擊或波及4.2萬名勞工,影響涵蓋減班休息、減薪及失業等多種形態。 臺行政機構副負責人鄭麗君11日召開記者會回應爭議,解釋「疊加稅率」為通行做法,並表示已推出產業支持措施。但未能平息質疑。各界擔憂,若關稅僵局持續,不僅將導致產業空洞,年輕世代就業與民生消費亦將承壓。(完)
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