淨網：山西網警首次收網抓獲近百人
2026-01-04 11:18 7,426次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
北京8月8日電(記者 張曦)在最近的一次公開亮相上，陳佩斯回應了自己長期沒演電影的原因。 「找不到機會，那時候主要是黃渤在熒幕上霸佔著呢，所以沒我什麼事，我感覺自己好像被淘汰了一樣。」 一旁的黃渤光速澄清：「你說的那是沈騰。」 圖片來源：截圖自四川觀察 確實，內地喜劇電影這十年，屬於沈騰。 評判一部電影是否好笑，甚至還誕生過一個引發爭議的量詞：含騰量。意思是，這部片子裡沈騰出場的時間有多少？佔比多少？只要他出現，就意味著笑點和票房的保障。 而這一切，還要從十年前那部橫空出世的票房黑馬《夏洛特煩惱》說起。 電影《夏洛特煩惱》海報 1 2010年，天涯論壇有一篇熱帖—— 「如果有一天醒來，發現現在經歷的一切只是一場夢，而你還在高中的課堂上睡覺，陽光灑進來，眼睛眯成一團。」 閆非和彭大魔看到這段話後，靈光一現：這不就是每個成年人的白日夢嗎？於是他們寫了個話劇，後來又編成電影。 故事很簡單，如果用當下盛行的短劇風來取標題，就是「重生之我在內娛當頂流」。 一個事業失敗的中年男人，在初戀婚禮上喝醉，一覺醒來回到高中，擁有了前世記憶，於是開始「開掛式人生」，靠「未來信息差」成為頂流男星，還不費吹灰之力就追到了年少夢中情人秋雅。 沈騰飾演的夏洛穿越回高中一路「開掛」 但《夏洛特煩惱》真正的厲害之處，不僅是「爽文」設定，而在於它把一個荒誕不經的夢境，拍得既荒唐又扎心，既好笑又落淚。 夢境裡，夏洛終於成為了想成為的人，卻發現那個世界不值得留戀。他錯過了深愛自己的冬梅、失去了從小一起成長的朋友，淪為一個道德破產、孤獨無依的「娛樂怪物」。 一個夢，把他拉回從前，卻也逼他看到自己的人生裂縫。 這才是《夏洛特煩惱》的厲害之處。它不是「重生變首富」，而是「重生後發現自己錯得更徹底」。 它笑著打開門，卻哭著關燈。這種情緒結構，在當年的國產喜劇裡，是第一次出現。 《夏洛特煩惱》截圖 2 2015年的國慶檔競爭格外激烈。 大家靜待陸川的《九層妖塔》與徐崢喜劇電影《港囧》，以及劉德華主演的《拯救吾先生》一決高下。 相比之下《夏洛特煩惱》是一部「三無」影片——沒有大導演、沒有大明星、沒有大預算。 閆非、彭大魔曾試圖找那英客串，但被婉拒，無奈只好找模仿秀演員「平替」。 然而就是這樣一部無人看好的電影，卻意外改寫了國產喜劇的格局。 《夏洛特煩惱》裡，「重生」的夏洛參加了節目「中國好嗓門」 此後十年，馬麗成為中國影史第一位累計票房破200億的女演員，而沈騰則成為中國影史首位票房破350億主演。 而最初給導演靈感的天涯論壇，早已悄然關停，時代更迭得令人唏噓。 《夏洛特煩惱》票房爆火後，魯豫問沈騰「在你的預想中嗎？」 沒想到沈騰的回答卻是——「為什麼賣這麼多錢，我們大多數參與這個電影的人也沒有那麼興奮，我們說白了對名利看得挺淡。這事兒還別不信，不信的話不能在話劇圈裡一紮扎這麼多年。」 後來沈騰在接受央視採訪時也提到，很多人覺得演員這碗飯好吃，雖說「老天爺賞飯吃」，但更多靠的是努力。大學畢業後，沈騰選擇去剛成立不久的話劇團開心麻花，身兼演員和副導演，每天大家都湊在一起，反覆打磨臺詞裡的每個包袱。 除了沈騰，馬麗、常遠、艾倫……這群開心麻花的演員們，當時的他們儘管不是傳統意義上的「帥哥靚女」，卻憑藉千場舞臺經驗打磨出來的喜劇感、真誠，把原本「中二」的劇情演出了層次。 《夏洛特煩惱》截圖 如果《夏洛特煩惱》換一組明星陣容，很難想像最終結果。 3 十年過去，開心麻花已在國產喜劇界站穩了腳跟。 他們試圖複製《夏洛特煩惱》的成功，不斷推出新的電影——《西虹市首富》《羞羞的鐵拳》《獨行月球》《超能一家人》……在收穫高票房的同時，也陷入了低口碑的圈錢爭議。 而《夏洛特煩惱》的熱度沒有退場，反而在短視頻時代被反覆二創。 《夏洛特煩惱》口碑領先開心麻花出品的很多影片。 形容一個人喧賓奪主時，網友們第一個想到的梗總是「人家秋雅結婚，你擱這又唱又跳的……」 形容知識進不去大腦時，大家總會提到「馬冬什麼？什麼冬梅？馬什麼梅？」 這些臺詞之所以能被反覆引用，甚至成了某種「社交密碼」，因為它們並不止於笑料，而是大家發現，《夏洛特煩惱》其實講的是每個成年人心裡隱藏的那段「如果當年」。 《夏洛特煩惱》截圖 在影片的評論區裡，網友們仍在分享N刷的心得： 「十年之後再看，我們或許笑得更克制，但哭得更真誠了。」 這正是好電影能穿越時間的真正能力。一部作品的價值，不只在當下笑了多少，而是過了十年，它依然能說出你現在的困惑和情緒。 每個成年人心裡都有一個「夏洛」——想彌補錯過的青春，想逆轉失敗的命運，想追當年不敢追的人。但更多時候，我們終究還是會在現實裡醒來，去面對那個並不完美、卻真實存在的自己。 畢竟，人生沒有彩排，更沒有重生。我們唯一能做的，是珍惜眼前人，接受現在的自己。
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