武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
立秋以來,雨和熱依然是天氣舞臺上的主角。本周,受到副熱帶高氣壓帶位置變動的影響,雨帶和高溫區域也發生了變化。 中國氣象局氣象分析師 孫倩倩:今明兩天「副高」減弱,主要控制江南華南一帶。「副高」北側的四川盆地到江淮將持續強降雨,江南華南持續高溫悶熱。周三開始,「副高」會再度加強北上,主雨帶會向北影響到黃淮北部到華北,與此同時,暖溼氣流也將北上輸送,北方又會迎來「桑拿天」的感覺。 今明兩天強降雨帶還會穩定在四川盆地、江漢、江淮一帶,重慶、湖北、安徽、江蘇部分地區會有暴雨或者是大暴雨,局地的單日雨量可以達到200毫米左右。降雨過程中,大多地方會以短時強降水的形式呈現,降雨效率高,致災風險也更大。像四川、重慶、湖北、安徽等地需要高度警惕山洪、地質以及城鄉積澇等次生災害。周三開始,本輪強降雨過程會逐漸結束。 隨著「副高」北跳,降雨區域會逐漸北抬。本周后半段,黃淮到華北會呈現多雨狀態。在河南有大到暴雨,其他地方以小到中雨為主。 氣溫方面,今明兩天高溫主要集中在江南華南,這裡最高氣溫大多是36℃、37℃,相對溼度大,體感會非常悶熱。 周三開始悶熱的天氣還會逐漸向北蔓延,影響到北方地區,所以,長江以北到本周的中後期會迎來「桑拿天」。周三周四,江漢、江淮以及京津冀部分地方會比較悶熱。周五周六,河南、山東降雨減弱,天氣也會悶熱起來,遼寧南部一帶也會有悶熱的感覺。
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