韓國首都圈遭暴雨侵襲 已致3人死亡
2025-11-13 07:41 7,485次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
今天起，北方新一輪降雨過程上線，陝西、河南、山東等地氣象乾旱區將陸續迎來「解渴雨」，華南一帶降雨進入收尾階段，但仍需警惕地質災害的滯後性。 根據氣象衛星監測顯示，昨天，受強盛的季風氣流影響，廣東、廣西、雲南、四川等地出現強降雨，同時北方主雨帶轉移至東北、黃淮等地。今天起，華南降雨將明顯減弱，進入收尾階段，但廣西部分地區仍需警惕大暴雨；在北方，新一輪降雨過程上線，西北地區東部、華北、黃淮等地將陸續迎來較強降雨。中央氣象臺預計，今天，內蒙古河套地區、青海東部、甘肅、寧夏、河南、安徽等地部分地區有大到暴雨，其中，河南東部、安徽北部、廣西北部等地部分地區有大暴雨。由於受到副熱帶高壓外圍西南氣流的影響，青海地區近期出現持續強降雨天氣，午後至夜間時段較為多發。 氣象專家提醒，雖然今天起華南一帶降雨會明顯減弱，但由於前期累計雨量大，多地土壤含水量高，公眾需警惕地質災害的滯後性，儘量避免前往山區、河道等隱患區域活動。對於陝西、河南、山東、安徽一帶來說，新一輪降雨過程對緩和當地氣象乾旱有利，但需防範局地強降雨可能引發的各類次生災害，注意出行安全。 未來一周北方暫別高溫 江南華南悶熱持續 再來關注高溫，隨著冷空氣南下、降雨增多，未來一周北方高溫天氣將告一段落，南方高溫天氣發展增多，福建、浙江、海南等地悶熱持續。 根據氣象衛星監測顯示，過去幾天，中東部遭遇大範圍高溫天氣，陝西、四川、湖北等地出現持續性40℃以上的酷熱天氣。重慶、四川、湖北、河南、貴州、雲南的不少地方氣溫打破當地8月上旬最高氣溫紀錄。未來一周，高溫天氣的分布格局將發生轉變。隨著冷空氣滲透南下，降雨增多，北方高溫將暫時告一段落。其中8日，在雨水的「打壓」下，北京、天津最高氣溫僅有28℃左右，體感要涼快不少。對於江南、華南地區來說，在副熱帶高壓的掌控下，未來一周將出現持續性高溫悶熱天氣，建議公眾減少戶外活動時間，持續做好防暑降溫工作。
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