武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
合肥8月11日電 (付敏)安徽省生態環境廳11日召開新聞發布會稱,安徽已開發生物多樣性智慧數據系統,建立基礎物種資料庫,實現海量調查數據「一鍵校驗、高效歸集」,累計錄入調查數據8萬餘條。 目前,安徽編制了生物多樣性保護戰略與行動計劃和重大工程實施方案,謀劃優先領域、優先行動和重大項目,為安徽省「十五五」生物多樣性保護繪就藍圖。 同時,安徽推進四個批次58個縣域開展生物多樣性本底調查,在調查範圍廣度、深度、精度上實現歷史性突破,發現名貴中藥材黑柄炭角菌等一批安徽省新記錄種,首次記錄到亞洲黑熊在安徽活動影像。2025年2月,巢湖上空數萬隻鳥形成「鳥浪」現實版「大魚海棠」奇觀火爆全網。 安徽還與滬蘇浙籤訂《關於共同加強毗鄰地區生物多樣性保護的合作協議》,攜手提升長三角區域生態系統多樣性、穩定性、持續性。 2024年底,為進一步挖掘本土生物資源的觀賞價值、科學教育價值和文化傳承價值,安徽公布了首批3處省級生物多樣性體驗地。其中,在天堂寨生物多樣性中心,觀眾可以看到銀縷梅、大鯢等各類動植物標本900多種,特別是安徽麝的標本為全國獨有。 截至目前,安徽已累計創建「綠水青山就是金山銀山」實踐創新基地10個,國家生態文明建設示範區22個,居全國前列;命名省級生態文明建設示範區46個。(完)
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