千年文脈傳承創新 「金山人文叢書」新書發布會在滬舉行
2026-01-17 18:35 9,715次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
北京8月13日電 (記者 高凱)由李智執導的電影《請帶我回故鄉》日前在京舉辦專家觀摩座談會。影片改編自作家鮑十的獲獎小說，系中國文聯2023年的資助項目，由張雨綺、馮紹峰、劉佩琦、單禹濠、王子妍等主演。 本次座談會由中國電影評論學會等主辦。導演李智當日首先介紹了電影創作的背景。該片改編自《我的父親母親》作者鮑十的小說《子洲的故事》，影片以孩子子洲的第一視角展現成人世界，以親情為主線，探討愛與希望。故事中，父親代表精神家園與文化，網紅母親象徵快餐文化，爺爺則是傳統文化繼承人，影片聚焦孩子在三種文化中的選擇。同時，影片圍繞「回歸與守望」展開，探討人們為何要回到故鄉，觸及在大城市拼搏者的故鄉情結。 中國電影製片人協會理事長焦宏奮認為，電影主要包含三條核心線索：其一，聚焦城鄉流動中的家庭情感；其二，關注留守兒童與中年困境；其三，涉及鄉村文化傳承議題。 中國電影家協會民族電影委員會會長馬維幹指出，影片以濃鬱的地域文化質感引發強烈共鳴，鏡頭下的安徽山水「像水墨畫一樣」，黃梅戲、鑼鼓隊等元素及「仙胡臺」、桌上寓意「終生平靜」的鐘、瓶、鏡，對聯和桌椅擺放，都讓人倍感熟悉。 中國文聯電影藝術中心常務副主任宋智勤認為，影片聚焦城鄉回歸與融合，兼具兒童視角的純真與成人視角的現實關照。影片的文學意蘊深厚，祖孫三代的情感線(父親在城市的掙扎、爺爺對傳統的堅守、孩子的文化選擇等)雖複雜卻脈絡清晰。尤其「海平死後骨灰歸鄉」與「子洲繼承遺志」的情節，深刻詮釋了「出走與回歸」的永恆命題。是一部兼具思想性與觀賞性的作品。 中國藝術研究院影視所所長、中國電影評論學會副會長趙衛防認為該片幾組人物關係的展示表明，這不僅是尋找鄉愁或治癒之旅，更是在尋找生命源動力與情感歸宿。影片凸顯了傳統文化的力量，主題曲和片尾曲動人，蘊含傳統文化規勸與表達。 中國電影評論學會秘書長胡建禮指出，影片音樂下足功夫，配樂、插曲尤其是結尾歌曲皆為量身定做，與敘事節奏高度契合，強化了抒情氛圍。人物塑造上，劉佩琦飾演的爺爺和小孩角色刻畫生動，為影片注入真實可感的情感力量，是一部能引發城市漂泊者強烈共鳴的現實題材佳作。 中國電影評論學會產業專委會副會長兼秘書長朱玉卿在總結髮言中指出，電影探討了現實中人們在城市與故鄉間的艱難抉擇，觸及「留不下靈魂的城市，容不下肉體的故鄉」的普遍困境。「鷹嘴坡」承載複雜情感，是角色被遺棄與獲得新生之地，影片文學性強、內涵深刻，觸動人心。(完)
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