武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
麗水8月10日電(胡豐盛)經過上千年的人工開鑿,融合自然風雨的侵蝕雕琢,赭紅色的凝灰巖在晨光照射下留下溫暖色調。抬頭仰望,可以見到頂部的「藍色天窗」。身處巖石包裹的巨大空間裡,大聲喊話時還可以聽見清晰的回音。 在有著「石城」之稱的浙江省縉雲縣,這樣大大小小採石場遺蹟有3000多處,被稱為「巖宕」。 8月9日,浙江縉雲,年輕人打卡巖宕書房。宋雪晴攝 長期以來,它們分布在縉雲仙都、壺鎮等地,成為被遺忘的角落。2021年,一場「最小幹預」的改造實驗在仙都景區啟動。縉雲縣委託北京建築師徐甜甜及其事務所團隊,為3000多個小型廢棄採石場中具有代表性的9個進行生態活化利用。 一個內部遺留數個錯落平臺的巖宕,被改造成書房、書山;一個具有良好聲學效果的錐形巖宕,成為傳統婺劇展演地;而在面朝天空的矩形巖宕裡,石匠正在演示活態採石……縉雲巖宕,開始甦醒綻放。 8號巖宕內部空間高聳,淨高40米,被改造為一個巖宕書房;有著別樣聲學效果的9號巖宕,成為婺劇展演舞臺;10號巖宕則是千年採石文化的戶外展廳。一鑿一錘中,昔日採石匠再次成為主角。 「通過開展微幹預、輕改造,廢棄巖宕變身劇場、書房、展示廳,成為文藝演出、宣傳宣講和地方傳統文化展示陣地。」縉雲縣仙都景區管委會黨委書記、主任、縉雲縣仙都街道黨工委書記丁藝表示,整個改造過程,政府資金投入並不多,但達到了藝術性、實用性、收益性兼具,實現了變廢為寶的初衷。 8月9日,浙江縉雲,微幹預、輕改造後的巖宕,吸引了不少遊客前來打卡。宋雪晴攝 在巖宕書房底部,當地政府還引入了一間咖啡吧,以滿足遊客的消費需求。「值得一提的是,在沒有改造巖宕之前,仙都景區主要的遊客基本都是中老年群體,而現在來的大部分都是年輕人,不僅豐富了景區的業態,也改善了旅遊群體的結構。」丁藝說,巖宕一經亮相,便成為海內外媒體和業界的傳播熱點,成為國內外知名的網紅打卡點。這裡已經先後舉辦「黃帝縉雲,人間仙都」中外師生國情教育體驗、「雲音致夏」薩克斯風專場音樂會、「詩經」音樂之旅、「騎紀中國」機車巡遊嘉年華、「DIOR&石頭島」晚宴及民樂、時裝、婺劇表演等數十場活動。 年輕人被漂亮的巖宕景觀吸引,拍攝照片分享在社交媒體上,正在吸引更多年輕人也慕名而來。8月9日,「活力中國」浙江主題採訪團在探訪時,不少年輕人在打卡拍照留念。客流的增多,周邊鼎湖村的農家樂、餐廳也因此獲益。「巖宕的改造,幫助我吸引不少老客戶回來打卡。他們甚至願意為了幾張大片,一連住上三四天。」仙都景區腳下鼎湖村「初見民宿」主理人勤湘平說,因為巖宕的流量,村民們開的民宿都變得更加搶手。 廢棄採石場可以做什麼?也許,未來會有更多的解法和想像空間。毫無疑問的是,縉雲巖宕的活化利用,已續寫出中國的生態新答卷。2022年,以「中國浙江農村廢棄採石場」為主題,縉雲巖宕亮相全球頗具影響力的德國柏林伊達斯建築論壇,成為廢棄礦場再利用的典範。(完)
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