50升油箱被加67.96升汽油？官方通報：正在全面調查
2026-01-18 06:19 9,729次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
8月1日電 據廣西壯族自治區紀委監委消息：經廣西壯族自治區黨委批准，廣西壯族自治區紀委監委對自治區國資委原黨委副書記、主任潘世慶嚴重違紀違法問題進行立案審查調查。 經查，潘世慶喪失理想信念，背棄初心使命，無視中央八項規定精神，接受可能影響公正執行公務的宴請和旅遊活動安排；違背組織原則，不按規定報告個人有關事項，在幹部選拔任用等工作中為他人謀取利益並收受財物；廉潔底線失守，違規收受禮金，擁有非上市公司股份，搞錢色交易；不正確履行職責，違規幹預和插手市場經濟活動；貪慾膨脹，「靠企吃企」，處心積慮收錢斂財，大搞權錢交易，大搞家族式腐敗，利用職務便利幫助他人承攬相關工程項目、物資供應業務等，從中非法收受巨額財物。 潘世慶嚴重違反黨的組織紀律、廉潔紀律、工作紀律，構成嚴重職務違法並涉嫌受賄犯罪，且在黨的十八大後不收斂、不收手，性質嚴重，影響惡劣，應予嚴肅處理。依據《中國共產黨紀律處分條例》《中華人民共和國監察法》《中華人民共和國公職人員政務處分法》等有關規定，經自治區黨委常委會會議研究並報中央紀委常委會會議審議、中共中央批准，決定給予潘世慶開除黨籍處分；由自治區監委給予其開除公職處分；終止其自治區第十二次黨代會代表資格；收繳其違紀違法所得；將其涉嫌犯罪問題移送檢察機關依法審查起訴，所涉財物一併移送。對潘世慶的開除黨籍處分決定，待召開自治區黨委全會時予以追認。
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