昌九高鐵南昌東至何家線路所段開通運營
2025-12-10 18:13 7,782次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
保山8月12日電(鬱雲江 胡興潤 李飛)12日，記者從雲南省保山市龍陵小黑山省級自然保護區管護局獲悉，近日，該管護局工作人員在整理紅外相機數據時，發現國家一級重點保護野生動物小靈貓活動的珍貴影像。 小靈貓是一種外形兼具貓科與狐科特徵的珍稀哺乳動物，體型比家貓稍長，頭部像狸貓，嘴尖似狐狸，主要分布在雲南、浙江、安徽和福建等地，是國家一級重點保護野生動物。其還被列入《中國生物多樣性紅色名錄——脊椎動物卷》近危(NT)物種和《瀕危野生動植物種國際貿易公約》附錄Ⅲ，為受國際貿易公約保護物種。 「近30年來，保護區的紅外相機僅2次拍到過小靈貓活動的身影。由於其具有生性機警、行動迅速、晝伏夜出等特性，十分難得一見。」龍陵小黑山省級自然保護區管護局高級工程師馮思勤說。 從保護區紅外相機拍攝的影像中可以看到，一隻小靈貓的身影先是在紅外相機鏡頭遠處的樹邊活動。不一會兒又現身在鏡頭下，露出半個身子，這隻「夜貓子」似乎對光格外好奇，並在鏡頭前玩起了「後撤步」，時而對著鏡頭探頭探腦，時而東張西望在覓食……它全身毛色以棕灰為主，背部點綴著棕褐色條紋，頸部分布著波狀暗紋，小靈貓身上這些極具辨識度的獨特特徵清晰可見。 紅外相機鏡頭下，小靈貓在雲南省龍陵小黑山省級自然保護區內活動。龍陵小黑山省級自然保護區 供圖 「小靈貓對維護森林及農田周邊生態系統的平衡等具有重要作用，也為生物多樣性保護成效評估提供重要依據。此次在龍陵發現小靈貓，也反映出這裡的生態系統服務功能、生態環境質量在不斷提高。」中國科學院西雙版納熱帶植物園正高級工程師鄧曉保說。(完)
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