武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
央廣網北京8月14日消息(總臺中國之聲記者李思默)據中央廣播電視總臺中國之聲報導,盛夏時節,氣溫攀升,江河湖海、泳池、水庫等水域成為人們避暑納涼的熱門選擇。然而,每年暑期也是溺水事故的高發期。 世界衛生組織(WHO)去年12月發布的首份《全球溺水預防報告》顯示,幾乎一半的溺水死亡發生在29歲以下人群中,近四分之一發生在5歲以下兒童中,對於沒有成人監護的兒童,溺水風險尤為突出。數據顯示,我國每年約有5.9萬人死於溺水,其中未成年人佔據95%以上,溺水已成為我國兒童非正常死亡的首要原因。 生活中,常見的溺水風險有哪些?如果不慎落水,如何科學施救與自救?有哪些辦法提高生存機率? 溺水是指淹沒或浸泡於液體中,導致呼吸道被水阻塞,進而引起缺氧的一種致命緊急狀況。溺水發生過程通常十分迅速,2分鐘後會失去意識,4分鐘至6分鐘後神經系統便會遭受不可逆的損傷,溺水一旦發生,結果往往是致命的。安徽銅陵市消防救援局天山大道特勤站副政治指導員張小明表示,一般來說,江河、人工池塘、水庫等是溺水多發地。 張小明說:「溺水多發生在無安全保障的野外水域,如水庫、溪流、廢棄礦坑,這些地方水底雜草叢生、暗藏暗流,易纏住身體。」 這些地方屬於野外水域,即使沒有高度落差,當水流撞上其中的石頭和堆積的石子時,流動方向也會發生變化,有可能形成力量很大的暗流,甚至漩渦,且多數小河的河床結構高低不平,河水忽深忽淺,在其中嬉戲很容易不小心踏進深水區,從而發生溺水事故。而且,自然水域的水溫分層明顯,表層水溫度較高,深層水溫度較低,突然進入冷水區域會導致身體肌肉痙攣,引發溺水。 相較於野外水域,遊泳館雖然安全性更高,但也並非毫無風險。福建南平武夷山市某遊泳俱樂部的負責人李鑫表示,泳池內的人群密度較大,尤其是在暑期尖峰時段,容易發生碰撞、擁擠等情況,可能導致遊泳者嗆水、抽筋,進而引發溺水。 李鑫說:「比如抽筋,常見於學員在遊泳過程中突然發力,或者是新手突然慌亂的時候,培訓中有些學員還經常會出現碰撞或被劃傷的情況。另外,新的學員在換氣不熟練時會頻繁發生嗆水,如果未及時給予調整,有可能會因緊張而產生溺水風險。」 此外,還有人過於自信自己的遊泳技能,在身體疲勞、酒後等狀態下仍然下水遊泳,增加了溺水的風險。陝西公羊救援隊水救特勤大隊隊長章超提醒,溺水是在無聲無息中發生的,如果發現有人長時間靜止不動或行為異常,頭部低垂,嘴巴在水面上下起伏,應立即確認其狀態。 章超表示:「我們通常認為,人溺水了會大聲呼喊,實際上在遇到的很多案例中,人溺水是無法呼喊的,所以一定要盯緊孩子,尤其是不要酒後下水,這也是非常危險的。」 萬一發生溺水,科學自救至關重要。江西吉安吉州區消防救援大隊宣教員王雅晴表示,在日常生活中,要學習掌握基本遊泳技能,如踩水、仰漂等,了解抽筋時的應對方法,還要保持鎮定,不要慌張,因為恐慌會導致呼吸急促,消耗大量體力,加速身體下沉。 王雅晴表示:「可以嘗試讓自己頭部後仰,口鼻露出水面,這樣就能保證呼吸順暢,為自救爭取時間。如果在溺水過程中小腿抽筋,可以用手抓住抽筋一側的腳趾,用力向自身方向拉,同時用另一隻手向下壓膝蓋,幫助小腿伸直,緩解抽筋;如果是手指抽筋,可以用力握拳,然後再用力張開,反覆幾次,通常就能緩解。」 除此之外,還有什麼辦法能提高生還機率?國家消防救援局昆明訓練總隊水域救援教研室副主任郭欽元介紹說,如果手邊有一些比較常見的物品,空書包、空水瓶或雨衣等內部包含空氣的物品,都可以作為自救的輔助。 郭欽元說:「假如我們落水,手上有一個瓶子,我們雙手握持這個擰緊的、空的礦泉水瓶,握於下顎以下、胸部上方,雙手儘量貼緊身體,保持身體往後仰漂,用胸肺呼吸,大口吸氣,小口吐氣,儘量留半口或大半口空氣在我們肺部,同時雙手儘量把瓶子完全壓入水中,這樣肺部的空氣和瓶子裡的空氣就給我們提供了很好的浮力。」 在日常生活中,看到有人落水後,又該怎樣科學施救?郭欽元建議,在沒有專業救援設備和技能的情況下,施救者不要輕易下水救援。一次成功的救援離不開豐富的涉水經驗、良好的遊泳技能和體能基礎,在救援實踐中發現,大量救人者是因為體力不支,最後自己發生了溺水。 郭欽元說:「如果你會遊泳,叫上另外一名會遊泳的朋友,兩個人一起到遊泳館,在安全平靜可靠的水域,你試著拖帶他在水中遊一段距離,記住自己能遊多遠,並且記住自己體能消耗的感覺,可以和你正常遊泳的距離和體能消耗對比一下,我想這兩者之間的差距一定會大大出乎你的意料。所以建議不要貿然下水救人。」 郭欽元表示,如果發現有人落水,應藉助身邊的救援工具,將工具的一端遞給落水者,讓落水者抓住,然後將其拉上岸。在進行初步救援的同時,要立即撥打急救電話和報警電話,說明落水者的位置、數量、情況等信息,以便救援人員能夠及時趕到現場進行救援。 郭欽元說:「現在我們國家很多河流、湖泊、水庫附近都設有水域救生箱,打開以后里面有救生圈、繩索、探杆這樣一些專門用於救援的物資。可以把竹竿或者空書包、空瓶子、漂浮物拋給溺水者,只要溺水者能夠抓住這些物品,救援的成功率是比較高的。實際上,絕大多數溺水的人,並不是沒有任何遊泳能力,只是落水後嗆水了,處於慌神掙扎的狀態。在這種狀態下,方法之一是大聲地呼喊來引導落水者,使其注意岸上有人來救援,讓其逐漸鎮定下來,向安全的方向逐步地靠近,提高生存機率。」
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