美國鋼鐵公司匹茲堡附近一工廠發生爆炸 至少1人遇難
2025-12-11 17:43 3,816次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
8月5日電 據市場監管總局微信公眾號消息，為進一步完善國家碳計量體系，更好發揮國家碳計量中心基礎支撐和保障作用，提升碳計量基礎保障和技術服務水平，近日，市場監管總局印發《關於推進國家碳計量中心建設的指導意見》(以下簡稱《指導意見》)。 《指導意見》指出，到2030年底，聚焦重點行業和領域，依託計量技術機構、科研院所、高等院校、中央企業等，建設一批國家碳計量中心，加強碳計量政策研究和科技創新，補齊碳計量基準、計量標準和標準物質短板，強化碳計量檢定和校準能力建設，制定一批碳計量技術規範，建立相對完善的碳計量量值傳遞溯源體系，服務我國經濟社會可持續發展和碳達峰碳中和目標實現。 《指導意見》提出了國家碳計量中心8項重點任務，包括加強碳計量相關政策研究、建立碳計量量傳溯源體系、開展碳計量技術研究應用、提升碳計量實測驗證能力、開展碳計量技術服務、加強碳計量數據分析應用、推進碳計量國際交流合作和加強碳計量人才隊伍建設。 《指導意見》還明確了國家碳計量中心建設的主要程序，明確由市場監管總局負責國家碳計量中心的總體規劃和布局，制定國家碳計量中心建設推進計劃，優先在重點區域、重點領域和重點行業建設一批國家碳計量中心。 國家碳計量中心是系統性開展碳計量相關重大問題研究、支撐服務碳達峰碳中和工作開展和碳計量能力提升的重要平臺，將為實現溫室氣體排放「可測量、可報告、可核查」提供重要保障，是貫徹落實黨中央、國務院碳達峰碳中和決策部署的有力措施，對如期實現碳達峰碳中和目標具有重要意義。 市場監管總局將積極組織各地市場監管部門和有關單位做好《指導意見》的貫徹落實，按照有關規劃部署，紮實推動國家碳計量中心建設，確保國家碳計量中心規範有序發展，進一步發揮碳計量基礎支撐和保障作用，助推國家碳達峰碳中和目標實現。
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