瀋陽市公安局發布加強企業網絡安全防護十項舉措
2026-02-16 19:05 6,489次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
福州8月12日電(蔡志武 陳沁林)福建省氣象臺於12日9時30分發布「颱風預警Ⅳ級」。颱風「楊柳」預計於13日中午前後在臺灣東南部沿海登陸(颱風級或強颱風級)穿過臺灣島後進入臺灣海峽，強度逐漸減弱並將於13日夜間至14日凌晨在福建南部到廣東東部一帶沿海再次登陸。 福建福州三沙灣3號漂移燈浮實施應急起吊。朱鬱攝 據介紹，為全力保障船舶航行與歸港安全，8月11日11時，福州航標處運行保障科發布防臺四級響應警報，一場與時間賽跑、為航道安全而戰的無聲較量驟然提速。 平潭水域航標巡檢。俞志勇 攝 在颱風路徑圖上，「楊柳」的陰影尚未完全籠罩海岸線，但福州航標處馬尾、平潭、福鼎、寧德、福清各基層站點已聞令而動。從閩北水域航道至莆田平海灣沿線，航標技術人員對重要燈浮、燈樁展開拉網式巡查。平潭公鐵大橋之下，「海巡1620」輪在波峰浪谷間精準定位，船員們趁著海浪間隙爭分奪秒，將「K2」燈浮應急起吊、復位工作。作為海上交通要道，平潭公鐵大橋水域船舶穿梭如織，此次作業不僅消弭了潛在風險，更如同在風浪中為千帆構築了一道無形卻堅實的護盾。 海巡1620輪平潭作業現場。蔡志武 攝 與此同時，其他站點亦在風暴前奏中全力奮戰：馬尾站緊急修復被撞的馬杭洲燈浮，寧德站對三沙灣3號漂移燈浮實施應急起吊並重新拋設新標，福鼎、福清則對轄區內的公用航標及易損業主標進行重點巡檢維護。每一處作業窗口都在與颱風登陸倒計時賽跑。 據福州航標處最新消息，隨著「楊柳」持續迫近，響應等級已火速提升至三級。防禦戰線全面收緊，航標力量正枕戈待旦。這場颱風防禦戰，其意義不僅在於守護冰冷航標的精準位置，更關乎福平公鐵大橋等戰略通道的安然無恙，以及每艘穿越風浪的船舶能否平安歸港。(完)
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