周鴻禕大戰世界盃冠軍機器人：秀過人，然後被搶斷
2025-12-13 00:16 8,895次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
華山醫院浦東院區靠近明月路一側的西門，有一塊僅144平方米的綠化帶。說是綠化帶，其實雜草叢生，垃圾橫飛。可這一小塊地方，既不屬於醫院範圍，也不屬於屬地金橋鎮範圍，甚至找不到當年種植它的源頭。連同空地內一座鎖著大鐵鏈的小房子，也捋不清權屬關係，髒亂是必然結果。其實每座城市都有它的治理邏輯。上海長期以「網格」為單位，劃定管理邊界。這是城市精細化治理的基石。但在面臨類似的一些「跨部門、跨行業、跨領域」問題時，已有的管理格局還是不免遭遇叫不動人、找不到負責主體的情況。上海因此開啟「多格合一」的治理新階段，也就是通過完善網格劃分標準，將城運網格、警務網格、綜治網格等多種網格進行「合一」，在不打破原有管理執法邏輯、不改變原有權責歸屬的前提下，全面整合街鎮現有力量。浦東新區按要求在各街鎮劃分出163個綜合網格，並配齊力量、捋順關係之後，類似華山醫院草坪這樣的問題，很快就浮現出來了。為什麼這些問題以前得不到解決？現在又能否找到答案？歷史遺留的「三不管」地帶，從託底到共治「市民不理解，就這麼大塊地方，隨便哪家單位的養護工人管一管，就不至於垃圾汙垢積累這麼多年。」金橋鎮精細化辦負責人沈美華帶著記者再次來到現場時，這片區域已經在金橋鎮的託底下，完成了清掃整治，雜亂的草坪也正在修剪。但城市綠化根據種植主體的不同，往往有不同的養護單位。各單位之間權責分明，也不免有彼此疏漏的地方。類似的失管區域，在金橋鎮，乃至整個浦東新區，都不罕見。「多虧了綜合網格建立後，網格長牽頭，把生態環保局下屬新金橋建設公司、金橋集團、華山醫院浦東院區等相關單位叫到了現場。大家實地查看現場問題後，召開了聯席會議，最終明確由我們部門負責處置。」沈美華說。其實處置的過程不複雜，從垃圾清理到補種綠化只用了三天時間。且涉及費用也不高，按照該綠化的養護標準，一年每平方米鎮裡花費約十多塊錢。不過，各單位協商過程中也明確，屬地政府主動託起養護的職能，是為了彌補城市化精細管理中的疏漏，並不意味著政府的無限責任。未來，周邊單位如華山醫院等，也將參與到共治中來，將該處的綠化補種納入單位預算。該區域已納入金橋鎮綠化管養範圍。杜晨薇 攝讓高行鎮工作人員「頭大」的，是一條十幾年來沒有物業管理的路段。這條秋嵐路有21家沿街店鋪，與旁邊的泰安苑小區一牆之隔。理論上，這裡是前期開發商留下的沿街商鋪，也因難以追溯的歷史原因，這一段路找不到管理主體，只能由屬地政府暫時託底。綜合網格成立之後不久，一張關於秋嵐路上油汙倒灌的投訴工單就來了。網格長當即組織鎮規建辦、精細化辦，以及消防、城管、城運相關專業人員到現場「會診」，在商鋪後廚、油水隔離池、管道井等關鍵區域實地踏勘，終於找到癥結所在。考慮到後續的維護離不開商戶們的配合，街區黨支部組織21家商戶召開集體會議，同意成立「自管小組」，並制定了全面細緻的《自治公約》，明確汙水治理疏通、消防安全、環境維護等責任清單，構建清晰的責任體系。不僅如此，小組還初步制定了分為6檔的汙水管疏通自治金收費方案，會後，上半年度的汙水管疏通費也已經籌集到位。為城市治理做增量，自我加壓發現並解決問題綜合網格成立後，浦東不僅建立了有形的綜合網格工作站，也搭建了無形的「格事會」制度。一些網格長表示，以前在解決問題中，遇到並非自己分管的條線事宜，總不免有些掣肘，現在就能以網格長的身份出面「組隊」、開會，名正言順。「這樣一來，大家都願意多做些事情，給城市治理添增量。」花木街道辦事處副主任、東城綜合網格長劉珏說。今年上半年，街道對企業開展上門走訪和接待來訪，對企業反饋的問題，由網格長牽頭調度。走訪中，劉珏遇到一家餐飲企業，想在錦延路開一家首店，但對一些外擺改造想法存在疑惑。由於外擺問題比較複雜，涉及到的部門非常多，網格長便牽頭召集了網格成員一起會商，指導企業合法合規搭建外擺。「後來餐廳開出來生意很好，企業很感激，自己投資了十多萬元改造沿街綠化，帶動了周邊商鋪主動提升形象，沒有花財政一分錢。」劉珏說，網格有了「叫得動人」的底氣，幫企業解決困難時也更有魄力了。「城市治理的成果最終轉化成了營商環境。」因為網格一次次幫企業協調難題，後來，這家企業還將一個新增的項目落稅在了花木。泥城鎮綜合行政執法隊隊長袁天亮最近開始挑戰一項更高難度的任務：由於泥城地處臨港新片區，南部產業園、東部物流園區集聚著數以萬計的產業工人、集卡司機。 泥城集卡車密集，吸引了不少無證攤販。杜晨薇 攝「工人司機有吃飯消費的需求，但說實在的，產業區裡沒什麼商業配套，於是無證小攤的問題已經存在了十幾年了。有些路段因此變得油汙滿地，有些路段則一到飯點兒水洩不通，經常接到投訴。」如果不是建起綜合網格，袁天亮和隊員們也只能加班加點和小商販「打遊擊」，儘可能在維護市容和工友需求之間找到平衡。不過最近，泥城鎮計劃依託綜合網格，開展流動餐飲「正規軍」工作。網格工作人員到園區內深度調研後，劃定了數十個人流量較大的、有一定空閒場地的區域。這些地方往往在路口，或者工廠門口，因為工人和司機密度高，所以也吸引了不少無證攤販。「我們準備引入一家有資質的餐飲供應商，在這些點位開設正規的餐車，根據大家的實際需求提供餐飲服務。比如迎合集卡司機吃飽的需求，在集卡區域提供盒飯。滿足產業工人改善的需要，豐富餐食品種。用安全、價廉、多樣的供給，與現有的攤販進行公平的市場競爭，引導大家用腳投票，吃得更健康、放心。」袁天亮說。
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