太平財險大理中支因虛列費用及違規返利被罰27萬 四責任人合計罰7.5萬
2025-11-25 01:18 5,326次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
10天前，《中國奇譚》系列首部動畫電影《浪浪山小妖怪》正式上映。僅僅10天過去，捷報傳來，截至8月11日11時，動畫電影《浪浪山小妖怪》累計票房突破5.74億元，超過《大魚海棠》5.73億元，登頂中國影史國產二維動畫電影票房冠軍。《大魚海棠》發來「賀電」它的下一個目標或許是日本電影《鈴芽之旅》創下的8.07億元的中國影史二維動畫電影票房紀錄，又或許遠不止於此。創新視角，解構西遊經典《浪浪山小妖怪》由短片《小妖怪的夏天》原班主創呈現，延續短片同一世界觀，在「平行時空」下開闢全新故事線——小豬妖與蛤蟆精、黃鼠狼精、猩猩怪組成「草根取經團」，踏上一段笑淚交織的西行冒險。上映前，總製片人李早介紹說：「上美影過去曾創作過非常多《西遊記》相關的故事，包括《大鬧天宮》《金猴降妖》等，而《浪浪山小妖怪》是一個『非主流』的《西遊記》故事，聚焦的是西遊路上主角以外小妖怪的生活，是那些從未被詳細書寫過的小妖怪，這些小妖怪更像你我他。」 在美術製作上，《浪浪山小妖怪》創新傳承「中國動畫學派」藝術氣質，集結超600人的製作團隊，精心創作1800餘組分鏡及2000餘張手繪場景，將水墨寫意的意境與工筆細膩的細節完美融合。場景設計飽含東方古典韻味，角色造型追求「拙樸之美」，更顯真實生動。 上映以來所收穫的口碑和喜愛，讓創作團隊由衷地感謝每一位走進電影院支持《浪浪山小妖怪》的觀眾。李早說：「感謝當四個小妖怪，跌跌撞撞地追尋自己的『真經』時，你們用掌聲和淚水擁抱了這些微小的身影，看見了他們的光芒。」接受新民晚報記者採訪時，李早動情道，回顧上美影半個多世紀的創作歷程，前輩以藝術為骨、民族為魂，通過水墨丹青的意境、敦煌飛天的神韻、皮影窗花的靈巧講述中國自己的故事，鑄成中國的「動畫學派」，讓世界看見藝術生長於的文化的沃土、繫於樸素的民心。「今天，當動畫的薪火傳遞到我們手中，《浪浪山小妖怪》讓『無名者』走向舞臺中央，為平凡的生命賦形，小妖怪們扛著木棍釘耙、扛著包袱行李上路，他們的笨拙與渴望，正是每個普通人在理想與現實夾縫中的跋涉。這份共鳴告訴我們：屬於這個時代的『真經』，不在靈山寶剎，而在凡人親手建造的廟宇之中，代代中國動畫創作者對民族風格的堅守、對個體命運的凝視，讓中國動畫始終湧動著破土新生的力量。」IP開發，延伸情感與故事據不完全統計，《浪浪山小妖怪》的全網報導超26.2萬篇（條），總傳播人次超28.7億人次。這面前，是不斷攀升的票房數字；這背後，是一場規模空前的品牌聯名風暴——與30餘家品牌達成合作，推出超過400款授權衍生品，十足一場國產動畫IP商業開發的「奇蹟」。關於IP開拓的創新，還遠沒有結束。由上影元與VIMO XR聯合出品的《浪浪山小妖怪：妖你同行XR》已定檔8月上線，將為觀眾構建「從影院觀影到虛擬空間參與」的完整故事體驗生態。 據悉，作為全球首部與動畫電影同檔期上映的XR影視作品，《浪浪山小妖怪：妖你同行XR》並非電影場景的簡單復現，而是作為番外篇章的延續。故事承接電影「黃眉大戰」高潮之後，聚焦孫悟空留給小妖怪們「四根毫毛」所蘊含的未知力量與命運轉機，觀眾將有機會親自化身浪浪山的小妖怪，踏入那個以水墨意境構建的奇幻世界，親歷電影中未能展現的更多冒險，探尋留白懸念的答案。 《浪浪山小妖怪：妖你同行XR》的推出標誌著電影IP價值在新技術維度上的拓展，它不僅是對電影情感與故事的深度延伸，更實現了中國動畫IP從銀幕走向虛實交融沉浸體驗的創新探索。電影XR體驗將最大程度延續電影中獨特的水墨動畫美學風格——通過前沿的高精度建模與動態渲染技術，將影片中令人印象深刻的場景還原，如浮空的雙狗洞府、雕梁畫棟的小雷音寺、金光毫毛劃破黑暗的流光溢彩以及浪浪山餘暉下的嫋嫋炊煙——均在三維虛擬空間中得以生動復現與延展，打造出一個光影流轉、雲氣繚繞、可觸可感的國風沉浸世界。 電影中浪浪山小妖怪之間的友情也令人動容，這一核心情感在XR體驗中通過創新的四人協作模式得到展現。玩家屆時可組隊扮演不同的小妖怪角色，在關卡中分工合作，通過默契配合共同應對挑戰，在虛擬空間中重現「取經小隊」並肩作戰的熱血與情誼。
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