武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
廣州8月12日電 (記者 王堅)廣東12日召開全省防颱風「楊柳」工作視頻會議。會議認真研判颱風「楊柳」發展態勢,對全省防禦工作進行動員部署。 據氣象部門預測,颱風「楊柳」將於13日夜間到14日凌晨在福建南部到廣東東部一帶沿海登陸,粵東海面及粵東、粵北、珠三角東部市縣會有大風、暴雨,局部地區大暴雨、特大暴雨,防風防汛防地質災害形勢嚴峻複雜。 廣東省防總於12日11時啟動防風Ⅳ級應急響應。廣東省水利廳水旱災害防禦領導小組也於12日11時啟動水利防汛防颱風Ⅳ級應急響應。 會議強調,全省各地、各部門要始終堅持人民至上、生命至上,牢固樹立底線思維、極限思維、風險意識,全力以赴抓細抓實颱風「楊柳」防禦各項工作。要緊盯颱風動態,加強會商研判,及時發布預警信息,堅決果斷啟動應急響應,認真細緻做好群眾轉移避險。 同時,要落實海上防風措施,按照防颱風「六個百分百」要求,確保漁船、漁排、海洋牧場、海上風電等作業平臺上的人員真正撤離乾淨,避免已轉移群眾擅自返回危險區域,嚴厲打擊「三無」船舶,嚴防冒險出海。要落細陸上防風措施,提前落實廣告牌、塔吊、鐵皮棚、腳手架、玻璃幕牆等高空構築物的加固或拆除,強化山洪、城鄉內澇等次生災害防範,加強對遊客、學生、外來人員等重點群體安全教育引導,抓好石化能源基地和在建重大項目的安全管理,嚴防安全事故發生。 此外,要全面做好水利設施聯調聯控和隱患排查,加強與鄰省的信息共享和上下遊協調聯動,科學調度水庫、水閘、泵站等水利設施,加緊做好前期發現的隱患問題整改和水毀工程修復,強化小水庫、小山塘、小水電站、小水閘和病險水庫、在建涉水工程的巡查防守。要嚴密防範滑坡、泥石流等地質災害發生,加強對前期降雨集中區域的巡查排查,重點關注削坡建房和植被稀疏的臨山區域,嚴格落實雨前排查、雨中巡查、雨後核查,強化監測預警和安全管控。(完)
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