武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
今天(8月8日),位於新疆塔克拉瑪幹沙漠中心的最大光伏電站——塔油且末光伏電站累計發出綠電突破3億度。塔油且末光伏電站位於新疆巴音郭楞蒙古自治州且末縣境內,地處塔克拉瑪幹沙漠腹地,是我國在流動性沙漠中心建成的首個大型集中式光伏電站。項目於2023年5月31日併網發電,總佔地面積超過3300畝,由近26萬塊光伏板組成,配套10兆瓦儲能裝置。中國石油塔裡木油田新能源事業部經理 梁玉磊:我們通過板上發電、板下治沙,建設光伏方陣32個,固沙面積達到4000畝。有效改變了小環境風速,形成「發電-固沙-惠民」一體模式。目前,塔裡木油田在塔克拉瑪幹沙漠已建成尉犁、且末、葉城、伽師、上庫5座集中式光伏電站,總裝機規模達到260萬千瓦,光伏板覆蓋10萬畝黃沙。截至目前,這些電站累計發出綠電已突破20億度,日最大發電量超過900萬度。西北首個百萬千瓦級綠電直連項目加速推進在塔克拉瑪幹沙漠北緣,塔裡木油田建成的上庫高新區低碳轉型130萬千瓦光伏項目正在探索「綠電直連」。實施後,這也將成為我國西北地區首個百萬千瓦級「綠電直連」項目。綠電直連是指太陽能、風能發出的綠電不接入公共電網,而是通過專用線路直接向單一用戶供電。上庫光伏項目佔地3.5萬畝,配套超大型儲能系統,能最大限度破解光伏發電的波動性難題。塔裡木油田聯合國家電網、獨山子石化等企業,探索通過直連線路向附近的獨山子石化公司乙烯項目直供綠電,促進新能源就近就地消納。數據顯示,上庫項目自今年1月併網發電以來,累計生產綠電突破2億千瓦時。上庫項目綠電直連全面落地,將成為我國西北地區首個百萬千瓦級綠電直連項目,每年21億千瓦時的綠電將直供園區企業。中國電力企業聯合會規劃發展部主任 張琳:綠電直連的創新探索,有利於加大新能源消納力度,推進園區、企業綠色低碳轉型,提升市場主體的社會形象和競爭力,推進產業高質量發展。今年5月,我國發布《關於有序推動綠電直連發展有關事項的通知》,鼓勵各類經營主體投資綠電直連項目。當前,已有江蘇、雲南、青海三省發布了關於綠電直連的實施方案。
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