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2026-02-05 23:12 7,981次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
北京8月5日電(記者 徐婧)記者5日從北京海關獲悉，2025年上半年，北京關區共籤發原產地證書24042份，涉及貨值17.52億美元，同比分別增長15.26%、15.03%。 近日，一批貼著「中國製造」標籤的小米手機抵達智利港口，憑藉北京海關籤發的「中國-智利」自貿協定原產地證書，順利以「零關稅」進入智利市場——海關籤發的原產地證書已成為企業開拓海外市場的「金鑰匙」。 小米通訊技術有限公司關務負責人王玉妍介紹，2024年小米全球智慧型手機出貨量1.69億臺，同比增長15.7%。集團將自貿協定的原產地規則深度融入智利市場拓展戰略，憑藉北京海關籤發的原產地證書，出口手機在智利清關時，關稅由原本6%直降至零，顯著降低稅賦成本，提升了價格競爭力。 2025年是中國與拉美國家籤署首個自貿協定20周年。隨著自貿協定政策紅利持續釋放，今年上半年，北京地區對尼加拉瓜、厄瓜多、智利等拉美國家的出口增長迅猛，同比分別增長780.12%、297.35%、152.14%。 北京海關關稅處相關負責人表示，下一步，該關將繼續做好自貿協定的實施工作，不斷深化「智能審核」「自助列印」「預約取證」「郵寄籤證」等便利化措施，提升企業享惠便利化水平，充分釋放自貿協定效能，更好服務首都高質量發展、高水平開放。(完)
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