國鐵廣州局逐步恢復停運線路並加開列車
2025-12-09 20:55 8,293次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
國產大型郵輪「愛達·魔都號」建成運營，國產大飛機C919實現商業飛行……中國製造上天入海，不斷取得創新突破，由大向強的步伐堅定有力。 「十四五」時期，我國製造業綜合實力和國際影響力大幅提升。連續15年穩坐全球製造業「頭把交椅」，每年製造業增加值超過30萬億元，200多種主要工業品產量世界第一。全球產業門類最齊全、產業體系最完整，立足已有基礎，中國製造積極向高端化、智能化、綠色化轉型升級，正重塑新優勢、迸發新動能。 規模優勢不斷鞏固 「十四五」期間，我國製造業最突出的表現是規模優勢持續鞏固，全球競爭力不斷增強。 「這背後是完整的產業體系和強大的供應能力。傳統產業通過技術改造煥發新活力，如鋼鐵行業全面推進超低排放改造，輕工領域研發投入強度大幅提升，船舶、電機等行業增加值快速增長，老產業發新芽。」國研新經濟研究院創始院長朱克力說。 「十四五」時期，我國加快實施關鍵核心技術攻關工程，企業自主創新能力顯著提升。賽迪研究院工業經濟研究所所長關兵認為，企業創新主體地位持續強化。2024年我國有效期內的高新技術企業數量達到46.3萬家，是2020年的1.7倍。我國已有超570家工業企業入圍全球研發投入2500強，佔比近四分之一，科技領軍企業在產業科技創新中的作用更加凸顯。 科技成果轉化能力明顯提高。2024年我國專利合作協定(PCT)專利申請量全球第一；全球申請量前十大企業中有4家中國製造業企業。5G通信設備、「復興號」動車組、光伏發電裝備、大飛機、大型LNG船等一大批處於世界領先水平的重大標誌性成果不斷湧現。 創新方面亮點頻出，成為驅動製造業升級的核心力量。2024年集成電路年產量比「十三五」末增長72.6%，增加約1900億塊，越來越多產品裝上了「中國芯」；高鐵、船舶與海洋工程等裝備取得新突破，人工智慧(AI)、量子科技等領域創造了多個全球「首次」和「第一」。 產業結構持續優化 「製造業數位化轉型是推動新型工業化的關鍵引擎。」浪潮智能生產董事長張金龍認為，數字經濟時代，傳統產業加「數」前行，需要依託人工智慧、大模型等數位技術，充分發揮數位化服務商既懂行業又懂數位化的優勢，培育發展新質生產力。 逐浪AI大潮，浪潮智能生產研發智產大模型，深耕礦山、石化、裝備等行業領域，為生產製造環節提供智能化場景解決方案，打造智能工廠、智能車間和智慧礦山。例如，在礦山行業，浪潮智能生產為礦山裝上「AI大腦」，賦能晉普山煤業打造煤礦智能綜合管控平臺、AI視頻分析平臺、災害綜合防治系統、智礦數字人系統等，實現安全與效率雙提升。 「十四五」期間，我國產業結構加速優化，高端製造佔比穩步提高。高端化邁出新步伐，高技術製造業增加值佔規上工業比重持續提升，在航空航天、軌道交通、智能電車等領域形成了一批高端品牌；智能化全面滲透，重點工業企業數位化研發設計工具普及率大幅提高，工業網際網路平臺應用深入，智能製造示範工廠不斷湧現；綠色化轉型成效顯著，清潔能源發電行業銷售收入快速增長，生態保護類行業實現快速發展，工業單位增加值能耗持續下降。 關兵介紹，從高端化看，裝備製造業和高技術製造業佔規模以上工業增加值比重分別由2020年的33.7%、15.1%提升到2024年的34.6%、16.3%，產業結構持續優化。從智能化看，工業機器人密度由2020年每萬人246臺提升至2023年每萬人470臺，在全球排名中從第九提升至第三。目前世界經濟論壇公布的全球189家「燈塔工廠」中，我國佔79家，居全球首位。從綠色化看，截至2024年，國家級綠色工廠達到6430家，實現產值佔製造業總產值比重約20%。2024年我國新能源汽車銷量達到1286.6萬輛，是2020年的9.4倍。 新質生產力加快培育 「十四五」期間，我國製造業成為新質生產力培育的主陣地，在多個維度實現突破。高技術產業銷售收入快速增長，數字經濟核心產業蓬勃發展，新技術、新產業、新業態層出不窮。新興產業成為經濟增長新引擎，新能源汽車、鋰電池、光伏產品為代表的「新三樣」出口突破萬億元大關，低空經濟、生物醫藥、高端裝備等領域技術水平和市場競爭力顯著提升。 未來產業布局全面展開，在人工智慧、量子信息、生物技術等領域取得一批前沿成果。創新生態持續優化，企業創新活力充分激發，開源社區、創新平臺等新型研發組織快速發展。新質生產力不僅推動產業升級，也為經濟增長注入新動能，成為提升我國製造業國際競爭力的關鍵力量。 「距離製造強國，我國在研發創新和企業競爭力方面仍存在較大差距。」關兵分析，從上市公司數據看，2024年美國製造業上市企業的研發費用合計為2.6萬億元，我國為1.3萬億元，僅是美國的50%；美國製造業上市企業達6.2%，我國為3.6%，僅是美國的58%；美國製造業上市公司淨利潤率為7.86%，我國為4.57%，僅是美國的58%。產業創新和企業競爭力是衡量製造強國的重要指標，「十五五」期間，我國需要在研發創新、企業競爭力方面久久為功，夯實製造業發展根基。 朱克力認為，邁向製造強國，我國製造業仍需在幾個關鍵領域持續發力。核心技術自主可控能力需進一步提升，在高端晶片、工業軟體、關鍵材料等領域還存在短板，必須加大研發投入，突破「卡脖子」技術。產業基礎能力需要夯實，要強化質量品牌建設，提升產業鏈供應鏈穩定性和競爭力。創新生態體系有待完善，要進一步優化產學研用協同創新機制，激發企業創新活力。綠色低碳轉型還需深化，要推動製造業全鏈條綠色化改造，發展循環經濟，提升資源利用效率。 「要抓住數位化、網絡化、智能化發展機遇，加快製造業數位化轉型，培育新模式新業態。通過持續的技術創新、制度創新和模式創新，我國製造業必將實現由大到強的歷史性跨越。」朱克力說。(經濟日報記者 黃 鑫)
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