內蒙古自治區消防救援總隊黨委副書記、總隊長，應急管理廳黨委委員、副廳長李俊豐被查
2025-12-02 22:37 9,765次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
加德滿都8月8日電 (記者 崔楠)當地時間8日晚7時33分，由中國企業投資建設的尼泊爾上馬相迪A水電站累計發電量突破30億千瓦時。 8月8日，尼泊爾甘達基省上馬相迪A水電站。(無人機照片) 記者 崔楠 攝 上馬相迪A水電站由中國電建集團海外投資有限公司投資開發，總裝機容量為50兆瓦，2013年1月開工建設，2017年1月1日正式投入商業運營。該項目是尼泊爾首座由中企投資、開發、建設並運營的水電站，也是目前中國在尼運營水電項目中累計發電量最大的水電站。 電站投運以來，機組年運行時間穩定在8000小時以上，每年向尼首都加德滿都、第一大旅遊城市博克拉等地提供超3.6億千瓦時清潔能源，在緩解當地電力緊張方面發揮了積極作用。 項目公司總經理侯忠8日晚在電站發電廠房發電機組旁宣布這一消息，現場中尼員工隨即報以熱烈掌聲，並紛紛相擁慶祝。 上馬相迪A水電站運營穩定，商業效益良好。侯忠在接受記者採訪時表示：「我們不僅發電，也為周邊社區修路架橋，改善村舍、學校、醫院等基礎設施。同時，我們每年還與當地民眾共慶燈節、瀑布節，攜手推動中尼互利合作。」 2022年11月，時任尼泊爾副總統普恩向上馬相迪A水電站項目頒發「水電行業特殊貢獻獎」，以表彰其在推動尼水電行業發展方面作出的突出貢獻。 據尼泊爾電力局統計，截至2024年，尼全國共有水電站144座。 尼泊爾地處喜馬拉雅山脈南麓，境內河流落差大，水能資源豐富。官方數據顯示，尼水電理論蘊藏量約8.3萬兆瓦，其中可開發量達4.3萬兆瓦，發展潛力巨大。(完)
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