臺灣臺南市發生4.6級地震 福建多地有震感
2026-01-17 10:58 9,563次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
杭州8月12日電(藍伊旎)據浙江省經信廳12日消息，今年共有322項產品上榜「浙江製造精品」名單(以下簡稱「精品名單」)，涵蓋F1超高功率電池、汽車動力總成殼體等產品，數量再創新高。 作為製造大省，浙江工業產值居全國前列，但也面臨著「有產品無品牌、有品牌不強勢」等挑戰。在此背景下，強化製造業品牌建設不僅是提升產品附加值的「倍增器」，也是吸引技術、資本和人才向高附加值環節集聚的關鍵路徑，更是衝破價值鏈中低端鎖定、實現產業升級的戰略支點。 浙江某企業研發的基於機器視覺和溯源管理的食品包裝生產線。 浙江省經信廳 供圖 據了解，「浙江製造精品」項目是浙江省打造「浙江製造」品牌、提升企業市場競爭力的關鍵舉措，旨在加速傳統產業煥新升級與新興產業培育壯大，推動製造業向更高水平發展。 「『浙江製造精品』遴選的產品具備擁有自主智慧財產權、技術領先、附加值高、帶動作用強等特點。」浙江省經信廳產業升級與品牌建設處相關負責人介紹，這些產品不僅代表著浙江製造的高品質與高技術水平，也是浙江經濟轉型升級的生動體現。 從本次公布的名單看，入選產品類別豐富多元：既有鹽酸羥胺、零跑C10智能電動SUV等高端新材料和新能源汽車核心部件，也有宇航級特種錦棉面料、雙面印花絲巾等現代紡織與服裝、歷史經典文化產業特色精品，還包括多功能智能晾衣機、保溫容器冰包等貼近民生的日用消費優品。 浙江某企業研發的海洋石油天然氣開採集輸項目配套用金屬密封蝶閥。 浙江省經信廳 供圖 與此同時，今年的精品名單與浙江「415X」先進位造業集群戰略高度契合。數據顯示，高端新材料、新能源汽車及零部件、現代紡織與服裝等主導產業的產品合計佔比超40%，來自浙江省級特色產業集群核心區協同區的產品佔比高達76.7%。 「與去年相比，申報領域從9個擴展至16個，新增智能物聯、人工智慧、高端船舶等領域，完全對齊『415X』先進位造業集群，凸顯了浙江對『集群化、高端化、數位化』製造的戰略布局。」該負責人表示。 除了產業集群聚焦以外，從名單看，核心城市的引領特徵依然顯著。精品名單中，來自杭州、台州、寧波等工業強市的產品佔比分別達到16.8%、14.0%和11.2%；同時，來自單項冠軍、專精特新「小巨人」等優質企業的產品數量佔比達70%，覆蓋多元化產品類型，標杆示範效應凸顯。 此外，山區海島縣在此次評選中表現亮眼。據悉，今年的精品名單中有45項產品來自山區海島縣，佔推薦區縣的28.9%。 以麗水市青田縣為例，青山鋼鐵的主營產品高碳馬氏體不鏽鋼憑藉高強度、高硬度、優異的耐磨性和耐蝕性等特點入選精品名單。青田縣經濟商務局相關負責人認為，這是青田當地積極發揮主導產業優勢、推動高端特種鋼國產化的生動體現。 浙江某半導體企業研發生產的12英寸拋光片。 浙江省經信廳 供圖 這也意味著，浙江在加速「415X」先進位造業集群培育、強化創新與質量標杆作用的同時，更加關注平衡區域發展與產業協同。通過推動產業梯度轉移和資源共享，浙江正以產業發展助力縮小「三大差距」，高水平建設共同富裕示範區。 近年來，浙江以創新重塑品牌基因，持續完善浙江製造品牌體系，積極建設「品牌強省」。截至目前，浙江已累計培育「浙江製造精品」2396項。 浙江省經信廳相關負責人表示，憑藉品牌產品培育持續強化、品牌企業方陣持續壯大、品牌集群布局持續優化、品牌經濟效能持續釋放，浙江製造的核心競爭力正不斷增強。 據了解，接下來浙江將持續加大政策支持保障、加強名企精品培育，通過厚植品牌意識、優化競爭策略、整合政企資源等多措並舉，進一步深化浙江製造品牌建設、支撐打造「製造強省」。(完)
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