武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
廣州8月5日電 (記者 王堅)據水利部珠江水利委員會(下稱「珠江委」)5日消息,鑑於當前流域防汛形勢,珠江防總已將防汛應急響應提升至Ⅲ級,珠江委同步將洪水防禦應急響應提升至Ⅲ級。 目前,按照水利部統一部署,珠江委派出2個工作組赴廣東、廣西防禦一線指導暴雨洪水防禦工作。珠江防總辦公室向有關省(自治區)發出通知,要求進一步做好江河洪水防禦、山洪災害防禦、水庫安全度汛和人員轉移避險等工作。 據預測,4日至6日,珠江流域中東部有持續性大範圍強降雨,廣西西部、廣東大部累計降雨量將有120至300毫米,局地可能超過400毫米。受其影響,西江、北江、東江和韓江將出現漲水過程,暴雨區內發生中小河流超警以上洪水、山洪地質災害、城市內澇風險較大。 4日下午,珠江防總常務副總指揮、珠江委主任吳小龍再次主持會商,對珠江流域當前暴雨洪水防禦工作進行再部署。 會商指出,近期流域局地強降雨多發頻發,部分地區土壤水分飽和度高,產匯流條件好,水位上漲快,中小河流洪水、山洪地質災害風險加劇。同時,當前正值暑假期間,涉水旅遊景區人員流量大,安全風險高,防汛形勢嚴峻複雜。 吳小龍強調,各部門各單位要全面落實水利部部署要求,強化風險意識、憂患意識,盯緊抓牢薄弱環節、重點部位,超前行動、嚴防死守,紮實做好暴雨洪水防範應對工作,全力確保人民群眾生命財產安全。(完)
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