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2025-12-16 23:58 7,842次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
廣州8月14日電 (記者 王堅)廣州14日黑雲壓城，大雨滂沱。截至14日16時，廣州已發布雷雨大風黃色預警，該市白雲區、增城區已發布暴雨紅色預警。 暴雨中的廣州。王堅 攝 廣州市氣象災害應急指揮部於14日12時00分起，啟動廣州市氣象災害(雷雨大風)Ⅳ級應急響應。廣州市三防總指揮部於14日15時46分起，啟動防暴雨內澇二級應急響應。 廣州市三防總指揮部表示，請各單位、各部門按預案規定做好防禦工作；重點做好城鄉內澇、山洪、小流域洪水、山體滑坡等災害的防禦。 據廣州市應急管理局介紹，14日11時至15時，該市中部地區普遍出現大到暴雨、局部大暴雨，其餘地區出現小到中雨、局部大雨，其中增城區新塘鎮錄得全市最大累積117.4毫米和最大小時雨強87.3毫米。此外，全市各區出現了6至7級、局部10級大風，其中白雲區江高鎮錄得全市最大陣風26.8米/秒(10級)。全市平均雨量17.7毫米。 目前，強降雨區主要集中在越秀、天河、荔灣、海珠、白雲、番禺、黃埔、增城，預計受「楊柳」殘餘環流影響，14日下午至夜間全市仍有大到暴雨、局部大暴雨，並伴有8級左右短時大風、短時強降水、強雷電等強對流天氣。(完)
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