7月份上海進出口均實現較快增長
2025-11-23 17:42 2,763次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
重慶8月4日電 (記者 周毅)記者4日從國網重慶市電力公司獲悉，受高溫天氣影響，當日17時13分，重慶電網用電負荷達2974萬千瓦，創下歷史新高。 圖為國網重慶市北供電公司運維人員在220千伏大竹林變電站用水炮對變壓器進行降溫。向江微 攝 為積極應對夏季負荷高峰，國網重慶電力堅決扛牢電力保供首要責任，全力統籌內發外購資源，保障網內供應能力，服務新增機組按期併網；加大外電入渝力度，已落實高峰最大外購電力971萬千瓦、較去年同期增長78%。同時，國網重慶電力全力守牢電網運行安全，高效完成電網工程建設，「疆電入渝」特高壓工程已投產送電、12項迎峰度夏重點工程已全部投運；加強設備運維，強化特高壓交直流等重要輸電通道以及醫院、供水、供氣等「城市生命線」設備特巡特護；全面做好搶險準備，精細隊伍安排、物資準備，提升應急處突能力，全力以赴保障度夏期間電網設備安全運行、電力可靠供應。 國網重慶電力調度控制中心副總工程師帥紅表示，該公司將密切跟蹤天氣變化和用電需求，精細化開展負荷預測，滾動開展全網電力平衡，密切監視重要通道輸送功率，優化調整電網運行方式，全力保障電力供應。 迎峰度夏期間，國網重慶電力恢復26座變電站有人值守，日均出動人員超1031人次，車輛618臺次。目前，已開展特巡特護694次，開展680次紅外測溫，防山火網格化駐點值守169處，及時發現並消除設備缺陷隱患，全方位提升應急保障能力。(完)
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