國產大飛機C919入列南航一周年 旅客運輸量超46萬人次
2026-02-19 01:03 5,943次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
本報訊 (記者李國 實習生劉恩貝)員工與公司籤訂協議約定，競業限制期內，只要不從事任何與公司相同或類似行業的競爭業務，即可領取競業限制補償金。員工李某採用虛假入職證明騙取原公司補償，近日被法院判決退錢並支付違約金。 據了解，2022年1月，重慶渝中區某信息公司與員工李某籤訂競業限制協議，約定李某於在職期間及勞動關係終止或解除之日起兩年內，不得從事任何與公司相同或類似行業的競爭業務，如李某離職後履行競業限制義務，某信息公司將按月支付補償金；若李某違反競業限制義務，除應全額返還已經支付的競業限制補償金外，還應支付違約金。 其後不久，李某離職，並向原單位報告已在某商貿公司重新就業。某信息公司按照約定，遂陸續向其支付了15個月的競業限制補償金。後來，某信息公司發現，李某實際入職的並非某商貿公司，而是與公司有競爭關係的某科創公司，遂經勞動仲裁後訴至渝中區人民法院。 一審法院查明，某科創公司與某信息公司存在競爭關係，且李某實際入職某科創公司。其行為違反了其與原用人單位籤訂的競業限制協議約定的義務，遂判決李某全額返還某信息公司向其支付的競業限制補償金並支付約定的違約金。 李某不服一審判決，提起上訴。近日，重慶五中院二審認定李某違反競業限制義務，一審判決認定事實清楚，適用法律正確，應予維持。截至目前，該案判決已生效並履行完畢。 「勞動者應遵循誠實信用原則和競業限制約定，如實向原用人單位報告新入職情況，否則應承擔侵害用人單位公平競爭權的民事責任。」該案審理法官說，為證明李某離職後報告的在某商貿公司重新就業情況屬實，李某應舉證證明其與某商貿公司勞動合同的實際履行情況，如工資流水、工作安排、考勤管理等證據，而李某未能舉示相應證據，因此應承擔不利法律後果。
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