湖北強降雨持續 多地發布暴雨紅色預警
2025-12-10 04:40 4,256次浏览香港8月11日電 香港特區候選人資格審查委員會(簡稱「資審會」)11日宣布，裁定100名選舉委員會(簡稱「選委會」)界別分組補選候選人及10名選委會界別分組經提名產生委員的提名為有效。資審會也裁定8名選委會當然委員的登記有效。 據香港特區政府選舉事務處此前公布，2025年選委會界別分組補選將於今年9月7日舉行。此次補選將填補28個界別分組中，共93個選任委員席位空缺。另有5個界別分組中的10個提名委員席位空缺須由指定團體通過補充提名填補。補選提名期由7月22日開始，至8月4日結束。 提名期內，選舉主任共接獲101份候選人提名表格。資審會在審查後裁定其中100名候選人獲有效提名，其中一名候選人因在提名期間辭世，被資審會根據相關選舉法例裁定提名無效。 至於經由指定團體通過補充提名產生共10名相關選委會界別分組的委員，選舉主任共接獲8份指定團體提名表格，涉及11名獲提名人。由於資審會只需裁定有關界別分組所需席位數目的獲提名人的提名是否有效，因此資審會根據指定團體示明的優先次序，裁定10位獲提名人的提名有效，其餘額外獲提名人士的資格資審會不作審查。 此外，選舉事務處共收到8份當然委員的登記。資審會在審查後裁定這8份當然委員的登記有效。(完)
上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
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