川普稱見普京將是一次「試探性會晤」
2025-11-24 12:57 5,852次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
北京8月4日電 著名歷史學家許倬雲先生在美國去世，享年95歲。 作為最具影響力的史學大家之一，許倬雲學貫中西，著作等身，他出生於福建廈門，祖籍江蘇無錫，代表作包括《西周史》《中國古代社會史論》《漢代農業》《萬古江河》《說中國》等。 圖片來源：許倬雲個人微博 「關心天下之事」，幾乎是他一生的寫照。經歷過戰火紛飛的艱難歲月，許倬雲的內心充滿了對祖國的深情厚意與無盡熱愛，當被問及人生最大的遺憾，他一字一頓：「但悲不見九州同。」 近年來，年過九旬的許倬雲依然筆耕不輟，他堅持寫作、直播，始終關注著青年一代的成長與發展，鼓勵年輕人「往裡走，安頓自己。」 他曾說，「我就覺得要趕時間。我該做的事，我不要耽擱，儘量做下去，盡我的餘年，幫助我們的年輕人，身心有個安頓。」 一起來看看，許倬雲的這些話裡，能不能找到你要的答案： 關於「歷史」—— ·從一個人看他的時代，他的悲歡離合多少是他自己負責任，多少不是他的責任。絕大多數的悲劇不是他的責任，都是犧牲品。 ·並不存在不可改的歷史命運，也不存在歷史決定論。歷史只能永遠追尋、矯正和改進。 ·「知道自己」這一點，才是「以史為鑑」的真義。作為個人，沒有人在患健忘症之後，還能清楚理性地處理日常事務。而作為整體的人群，卻往往以為只是活在今天，何必知道過去。歷史的知識，即是治療集體健忘症的藥方。 關於戰爭記憶—— ·長大後我才曉得，當年川軍派出一個師直奔前線，在臺兒莊全陣亡，從士兵到師長，一個不留。這是我最難過的事情，當時我不過才8、9歲，知道他們要去打「國仗」，所以小孩變大人不是年紀，而是心境。 ·我看見滿城的屍首，我們房子炸掉了，睡在街邊上，夜裡驚醒，看見陰兵過境，那個是精神極度緊張之後的反應，幻覺。 ·這些事情，讓我接近人民，接近最弱的地方，生死關頭、飢餓關頭、罹難關頭。我對生命因此特別重視，特別尊敬，也特別對別人的苦事我感同身受。 圖片來源：《十三邀》視頻截圖 關於教育、讀書—— ·為了做一日和尚，總得盡一日鐘的責任，因此來者不拒，有人願意聽，我就盡力交流。畢竟，我們都是知識鏈的一個環節，這一長鏈，不能在我手上斷線。 ·讀書不是為了學位，讀書是為了獲得一種判斷世界的能力。 ·各位的身體裡都有一個自己，這個自己是最寶貴的東西。在你二三十歲的時候，要尋找自我，不要糟蹋它。第一，不要被欲望糟蹋；第二，不要被自憐糟蹋。 ·這一輩子，「完整的人」這四個字是你的責任。 ·你是頂天立地的人，世界因你的存在而改變，因你的不在而缺憾。 與年輕人對話—— ·往裡走，安頓自己。 圖片來源：《十三邀》視頻截圖 ·要人心之自由，胸襟開放，拿全世界人類曾經走過的路，都要算是我走過的路之一。要有一個遠見，超過你的未見。我們要想辦法設想我沒見過的地方，那個世界還有可能什麼樣。 ·我們今日正在江河入海之時，回顧數千年奔來的歷史長流，那是個別的記憶；矚望漫無止境的前景，那是大家應予合作締造的未來。 關於終身學習—— ·隨時準備面對新的問題來的時候，有新的思考方式去處理它。我不會總是用同一套思考方式處理過去一直面臨的問題，我會嘗試新的角度，又每天學一些新的東西，每天對一些過去的思考方式有質疑之處，這個是我養成的習慣。 ·我們做學術研究的人，永遠不會認為自己到了終點站，我們前面永遠還有更長的路，更遠的途徑，更複雜的問題，等待我們去處理。 圖片來源：《十三邀》視頻截圖 關於故鄉和最後的歸屬—— ·我的墳地在中國，已經做好了。 ·我真正的歸屬，是歷史上的、永遠不停的中國。不是哪個點、哪個面，是一個文化體，那是我的中國。 ·那個中國裡有孔子，有孟子，有董仲舒，有司馬遷，有蘇東坡，有杜甫，有辛棄疾，有楊萬裡，有范文正公，有黃山谷，有王陽明，有顧亭林，等等。 ·那個中國裡有經書、詩詞、戲曲、建築，有人性，有人與人之間的關係。 ·我還可以回到那裡去。 圖片來源：《十三邀》視頻截圖 ·無錫不是路過之處，而是安身立命之地，不管離鄉多久，都會讓我想到，無錫是我可以交託一切、放下一切的地方。 ·夢魂之中，常常萬裡關山，一重山一重山，千重浪，一波浪一波浪，最後，都會進入太湖…… ·我盼望，我在世間走了這麼一遭，有機會跟大家說這些話，使大家心裡激動一點，本來平靜無波的心裡可以起個漣漪。小波浪可以造成大的潮流，推動大家不斷地、一天比一天進步。 圖片來源：許倬雲個人微博 來源：「許倬雲說歷史」公眾號、廣州日報、《人物》雜誌、中國新聞周刊、《十三邀》《往裡走，安頓自己》
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