中國職校成東協青年鐵路「夢工廠」
2025-12-08 09:28 1,253次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
新疆烏什8月12日電 (記者 蔣文月)新疆大石峽水利樞紐工程預計今年9月三期面板澆築完成後啟動下閘蓄水，水庫總庫容11.7億立方米。 中國能建葛洲壩集團大石峽項目公司副總工程師王峰斌9日表示，9月下閘蓄水是工程建設裡程碑節點，比原計劃提早一個月。蓄水完成後，工程實施進度將超85%。截至8月9日，大壩混凝土面板澆築已完成42個序塊，佔總量74%。下閘蓄水前的驗收工作正陸續開展。 8月9日，新疆大石峽水利樞紐工程建設現場，大壩混凝土面板澆築已完成74%。記者 蔣文月 攝 該工程是國務院批准實施的172項節水供水重大水利工程之一、水利部首批12個PPP試點重大水利項目之一，總投資89.97億元人民幣，於2019年11月開工。2024年12月，高247米的大壩順利封頂，創混凝土面板沙礫石壩世界最高紀錄。 王峰斌介紹，該工程選址在中國最乾旱、生態環境最脆弱地區之一的新疆塔裡木河流域上遊，位於阿克蘇河源流之一庫瑪拉克河上。水庫投用後，將結束阿克蘇河流域無山區控制性調節水庫的歷史，保證阿克蘇河多年平均下洩塔裡木河34.2億立方米水量，惠及下遊超800萬畝農田，有效緩解灌區農田春秋灌缺水問題，減輕夏季洪澇災害。 8月9日，新疆大石峽水利樞紐工程建設現場，工人正在大壩右岸1707米海拔處維修灌漿設備。記者 蔣文月 攝 中國能建葛洲壩機電公司大石峽三標項目部總工程師張存榮表示，該工程預計於2026年10月全面完工，此前還將完成三臺水輪發電機組建設工作。目前機組已進入總裝階段，預計2026年7月至8月陸續啟動發電。電站總裝機容量75萬千瓦，預計年發電量18.93億千瓦時，承擔新疆南疆四地州電力系統調峰任務。(完)
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