習言道丨對於這個「無煙工廠」，習近平稱前景廣闊
2025-12-08 18:32 6,749次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
8月10日，為期三個多月的「貝聿銘：人生如建築」回顧展在上海當代藝術博物館（PSA）落下帷幕。這場由PSA與香港M+博物館聯合主辦的建築大展，自4月26日開幕以來，累計吸引觀眾逾15萬人次，日均參觀量超1700人。作為美籍華裔建築大師貝聿銘在中國內地的首個全面回顧展，此次展覽不僅是PSA與M+籤署合作後的首個項目，也是「2025上海西九文化周」的焦點活動。展覽通過逾400件手稿、模型、影像及文獻，完整呈現了貝聿銘跨越七十載的建築生涯。走進展覽，就像走進「蘇州園林」社交平臺上，不少網友形容此次貝聿銘回顧展是「必看的建築盛宴」。5月18日國際博物館日當天，展覽接待觀眾7126人次，刷新PSA開館以來單日參觀紀錄，當周周末雙日觀展人數更突破1.2萬大關。剛剛過去的閉展周，即便烈日炎炎，仍有大批市民前來，展廳內人頭攢動。8月初的收官講座「世界的貝聿銘」現場座無虛席，線上直播觀看人數突破1.2萬，創下展期新高。 展覽現場。展覽分為六大主題，從成長背景、都市設計理念、跨領域對話、業主協作、材料與結構探索及重釋歷史的策略等多個維度重新解讀貝聿銘的生平及重要貢獻。值得一提的是，此次展陳空間設計參照蘇州園林的布局方式，觀眾可以在高低曲折間發掘貝聿銘不同階段建築設計中的「伏筆」。展覽還特別設置一條「時間走廊」，串聯貝聿銘跨越40年兩大代表作——華盛頓國家美術館東館和多哈伊斯蘭藝術博物館。建築師柳亦春表示，「這個展覽是迄今為止，能夠看到的最完整、最豐富的關於貝聿銘的建築作品和文獻的展覽，他的作品和文獻與整個展覽的設計融為一體。」看見「不一樣」的貝聿銘上海，是貝聿銘建築夢想的萌芽地，10歲起，貝聿銘先後就讀於上海青年會中學和聖約翰大學附屬中學。正是在上海，這位日後的建築大師第一次接觸現代主義建築。1934年上海國際飯店落成，讓貝聿銘萌生出成為一名建築師的夢想。展廳內特別呈現了1930年代的上海市貌以及與貝聿銘在上海成長經歷相關的歷史文獻。通過這些展品與文獻，觀眾可以一覽傳奇建築師的七十年從業生涯，更能夠與貝聿銘作品中體現的民族意識產生共鳴，理解他在跨文化和現代環境中不斷探索演繹地方性和歷史原型的動力。 在建築手稿與模型之外，展覽還通過影像及文獻資料，使觀眾近距離探索貝聿銘的生活與工作。標誌性的圓框眼鏡，極具感染力的笑容，勾勒出謙遜、務實的貝聿銘。一位觀眾表示，「看過這個展，才發現原來我對貝聿銘一無所知。」「展覽+City Walk」展覽期間，面向不同年齡段的觀眾，PSA推出一系列富有啟發的講座、城市行走與夏令營活動。開幕圓桌「反思、偏見、實踐：貝聿銘與中國」邀請包括丁沃沃、黃文菁、劉克成、柳亦春、林兵、柯衛六位嘉賓結合自身經驗，探討貝聿銘的建築作品與方法論。6月19日M+和PSA共同主辦公共講座「不止於形式的對話——徐冰與貝禮中談貝聿銘、藝術與建築」，深入探討貝聿銘對當代藝術的興趣，及其在建築設計中與藝術家展開的合作。「文化遺產日」當天特別開展的城市行走直播活動則聚焦「貝聿銘的上海足跡」，直播當天，近63萬名觀眾在線跟隨建築歷史學者喬爭月的講述踏訪了貝聿銘建築生涯的起點。夏令營「貝聿銘的幾何變奏」通過講座、研學、模型製作、空間搭建、烘焙體驗等課程設置，引導青少年對貝聿銘建築的形式語言進行再現與再創造。8月9日，展覽閉幕前的最後一場講座「貝聿銘的中國」舉行。蘇州博物館新館的駐場建築師林兵，上海交通大學博物館館長、上海博物館原副館長陳克倫，和親歷蘇博新館建造過程的蘇州博物館原副館長錢公麟，共同解讀了貝聿銘的蘇博設計以及這一作品對中國博物館建築的深遠意義和影響。隨著8月10日展期結束，這批展品將啟程前往卡達多哈繼續全球巡展。 「看過展覽，我希望能去更多的地方，身臨其境地感受建築帶來的生命力。」一位觀眾感慨道。
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