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2025-12-10 09:45 2,175次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
臺北8月4日電 蔣經國國際學術交流基金會4日在其官網證實，知名歷史學家、該會名譽董事許倬雲於8月4日清晨在美國匹茲堡離世，享年95歲。 資料顯示，許倬雲1930年9月2日出生於福建廈門，籍貫江蘇無錫，成年後隨家人移居臺灣，在臺灣大學歷史系取得學士和碩士學位，1970年定居美國匹茲堡，長期任教於匹茲堡大學，為該校歷史系榮休校聘講座教授。 許倬雲被認為是華語世界最具影響力的史學家之一，其代表作有「中國文化三部曲」(《萬古江河》《說中國》《中國文化的精神》)等數十種，其中《萬古江河》獲得第三屆「國家圖書館文津圖書獎」。 許倬雲近年獲得了「全球華人國學大典」終身成就獎、唐獎漢學獎等榮譽。 唐獎教育基金會4日亦證實許倬雲逝世的消息。該基金會董事長尹崇堯及執行長陳振川表示，除了震驚與哀悼一代史學巨擘隕落，亦深切感念其畢生對於漢學領域與推廣中華文化的貢獻。(完)
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