今日海南島仍有暴雨或大暴雨 明日北方較強降雨過程來襲
2026-02-08 20:30 1,219次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
人民網北京8月14日電 (記者王紹紹)直播間裡，古風舞團的成員們身著襦裙，伴隨悠揚古琴聲翩然起舞，運鏡師精準捕捉水袖翻飛的弧度，導播實時切換特寫與全景，幕後團隊則根據彈幕反饋調整燈光色調——這場融合傳統美學與現代技術的團播表演，單場吸引超百萬觀眾停留。 作為直播業態的創新形式，團播通過多人協作的藝術表演、工業化的分工體系，正在激發數字文化消費的新活力。 當前，團播行業已度過草創期的野蠻生長與內容轉型期的探索陣痛，進入規範化、專業化、體系化的新階段。有報導顯示，團播領域已衍生出主播、運鏡師、編舞師、妝造師等十餘個細分職業，一個成熟的團播間平均帶動30餘個就業崗位，為舞蹈專業畢業生、傳統媒體從業者等群體提供了職業新選擇。 業內人士分析指出，從產業本質看，團播與演唱會經濟、劇場演出一脈相承，是依託數位技術的新型文化消費形態。不同於傳統直播的「一人一機」模式，團播構建了「前臺表演+中臺統籌+幕後支撐」的完整產業鏈，通過情節策劃、風格打造、視效升級的持續迭代，滿足了不同年齡層、多元興趣群體的文化需求。 同時，行業的健康發展離不開規範與自律的雙重護航。近年來，隨著市場規模擴大，少數從業者曾出現低俗擦邊、誘導消費、合約陷阱等問題，這些問題在其他線上產業也屢見不鮮，並非團播業態特有的頑疾。 對此，行業各方正凝聚共識，從「被動合規」轉向「主動自律」。以抖音為例，今年上半年，平臺累計清退54家涉嫌傳播色情低俗信息、詐騙、為未成年人提供經紀服務等違規行為的公會；平臺還於7月底升級《抖音直播團播內容管理規範》，並同步發布《抖音直播團播機構管理規範》，對團播內容、主播行為及公會運營提出更嚴格的治理要求。 8月6日，在廣西南寧舉辦的團播機構懇談會上，多家直播機構聯合倡議：將規範籤約、如實履約，保障主播合法權益；杜絕炒作高額打賞、欺詐誘導消費、低俗惡俗直播等不當行為；履行未成年人保護義務；履行機構管理責任，對旗下主播違規行為擔責。 有觀點認為，行業的良性發展，既需要正視發展中的問題，也需要持續優化生態，通過精品內容創作提升文化附加值，擺脫對低俗流量的依賴。 專家表示，團播行業正以「內容為王」為導向，加速向高質量發展轉型。如今，平臺規則與行業自律形成合力，工業化生產與文化創新深度融合，團播不僅能持續激發文化消費新活力，更有望成為培育數字文化人才、傳播主流價值的重要載體，為數字經濟時代的文化繁榮注入持久動力。
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