持續時間長、極端性強 甘肅蘭州榆中縣本輪強降水有3個特點
2026-02-09 21:59 5,687次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
重慶8月9日電 題：大足石雕傳承人劉能風：坐得住「冷板凳」 雕刻時代風貌 記者 鍾旖 「要把『大足石雕』這條路走透，雖然還有很多挑戰，但它的前景是越來越寬廣的。」8月的重慶酷熱難耐，68歲的大足石雕國家級非遺代表性傳承人劉能風並未休息，而是一頭扎進工作室內，在琢磨技藝、構思新作的同時，為即將到來的文化交流活動準備展品。 大足石雕與世界文化遺產——大足石刻相伴而生，其製作歷史可追溯至初唐。作為頗具巴渝特色的純手工雕刻工藝美術品，大足石雕主要以重慶本土出產的砂石、青石，以及貴州、四川等地出產的紫袍玉、漢白玉為材質，雕刻內容以佛像、觀音、羅漢為主。 2021年，大足石雕成為中國第五批國家級非物質文化遺產代表性項目。與錘、鏨相伴40餘載，劉能風於2025年3月入選第六批國家級非物質文化遺產代表性傳承人名單。 8月7日，劉能風(右)指導徒弟創作。 記者 何蓬磊 攝 「這是一個很好的時代，重視技能人才、倡導工匠精神。」回首從藝路，劉能風的經歷充滿傳奇色彩。1980年以前，他還是一個靠殺豬賣肉謀生的農家子弟。隨著改革開放，大足石刻成為蜚聲中外的景點，大足不少手藝人取材本地石料雕刻一些簡單的紀念品出售。可觀的收入讓劉能風躍躍欲試。「我家就住在大足石刻旁邊。每一龕石刻的位置、每一尊造像的特徵，都深深印在我腦海裡。」 為快速掌握石雕技藝，劉能風四處拜師，甚至住進潮溼的巖洞，對著石刻造像模仿。1985年，劉能風被推薦至四川美術學院雕塑工廠系統學習。7年時間裡，劉能風幾乎天天泡在廠房苦練，手藝日漸精湛，形成了觀音像作品「肥不顯肉，瘦不顯骨」、面部圓潤細嫩「有彈性」的獨特風格。 1991年，劉能風受邀回鄉創辦重慶市大足區石刻藝術品有限公司，開啟面向市場的技能傳承之路。「要想學好一門手藝，除了熱愛，還要靜下心來、坐得住冷板凳。」劉能風介紹，30多年來，他手把手地傳徒授藝，已有300多名親傳弟子。在「傳幫帶」發展模式下，徒弟又帶動成千上萬的人從事石雕工作。如今，「大足雕客」的身影遍布海內外。 8月7日，劉能風雕刻大足石刻經典《牧牛圖》。 記者 何蓬磊 攝 「有政策的扶持，加上人才輩出，未來五六十年都不愁傳承問題。」劉能風表示，為讓老一輩「留得住」、新一代「願意來」，在政府的努力下，大足石雕從業人員已被納入國家工程師職稱序列。重慶市有關部門還幫助他成立了「技能專家工作室」、在職教中心專門設置「大師班」，按「現代學徒制」模式教學，為大足石雕不斷注入新鮮血液。 解決了傳承問題，劉能風將更多精力轉向精品創作。一組歷時3年雕琢的《牧牛圖》是他的最新代表作。「它的靈感源於大足石刻裡的經典造像，以十比一的比例雕刻。」劉能風介紹，為捕捉牛的真實神韻，他特意在工作室裡養了一頭水牛，邊觀察邊雕刻，力求作品惟妙惟肖。 劉能風也未懈怠學習。近年來，他與徒弟帶著新研發的石雕文創奔赴各大展會，關注行業動態、觀摩他人所長，「今年6月，我有18天在外考察，還帶著作品去新加坡參展」。 「石雕作品可以記錄時代和歷史，猶如我們生命的延續。」劉能風說，以古人留下的大足石刻為榜樣，他夢想創作出當代版的大足石刻，用雕刻記錄時代風貌，為後人留下更豐富的文化遺產。(完)
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