武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
湖州8月9日電(鮑夢妮 胡豐盛 方佳佳 王穎)2025綠色低碳創新大會將於8月13日在浙江湖州開幕。作為「綠水青山就是金山銀山」理念的發源地,湖州有哪些綠色低碳應用成果?日前記者實地探訪尋找答案。 走進浙江大學湖州研究院,空地兩棲無人機、「太湖之鷹」巡檢無人機、智能駕駛垂直起降電動機等產品映入眼帘。該類產品通過全電驅動替代傳統燃油動力,可在工業巡檢、物流轉運等場景中減少碳排放,推動全電航空技術突破,帶動湖州航空產業集群向低碳化轉型。 「它不僅純由電力驅動,綠色低碳,而且應用創新設計,更節能高效。」浙江大學湖州研究院副院長張偉以「太湖之鷹」為例介紹,該無人機通過多旋翼實現垂直上升,到達一定高度之後再結合固定翼飛行。其高效能源轉換技術顯著降低單位作業能耗,較普通無人機飛行更省電且快速,可5小時不間斷飛行。據悉,目前「太湖之鷹」在同量級飛機中飛行速度最快,未來計劃向2座型800公斤級載人機邁進。 「太湖之鷹」巡檢無人機。 鮑夢妮 攝 在日常生活端,數位化也在助力生態文明建設的實踐。 7月中旬,湖州推出「生態身份證」數位化集成平臺,通過全景集成生態數據、倡導綠色行動、彰顯城市生態魅力,構建起政府引導、全民參與、企業轉型的生態共建機制。其中,個人生態身份證基於身份信息構建數智帳戶,實現綠色生活「一證全通」;企業生態身份證依託企業碼信息,以綠色碳效為標準,貫通綠色評級、金融等機制,推動企業綠色轉型。 「這一創新實踐有效激活了全民參與綠色低碳的積極性。」平臺建設方、湖州市新聞傳媒中心數據部工作人員姚滿琳介紹,居民可通過分類投放垃圾、步行、騎行單車等日常行為以及參加零碳相關活動獲取「綠幣」,再以「100綠幣等於1人民幣」的比例兌換消費折扣券、停車券等。自今年上線以來,「生態身份證」用戶量超100萬。 110千伏城北變電站。 鮑夢妮 攝 在能源供給端,位於湖州安吉縣的110千伏城北變電站(下稱「城北變電站」)碳排量只有常規變電站的35%,是全國首座全生命周期近零碳變電站。其實現該成績的原因,在於變電站創新應用20餘項節能降碳技術。 「通過房頂的採光罩,導光管能將室外的自然光漫射至室內,白天實現百分百自然採光。」國網湖州供電公司工作人員趙崇娟說。 此外,為減少變壓器運行碳排放,城北變電站選用天然酯絕緣油變壓器,全壽命周期二氧化碳排放總量相比傳統變壓器降低約90%。在變壓器餘熱回收利用方面,圍繞「熱回收、熱發電、熱消納」三大關鍵環節,城北變電站首創變壓器餘熱回收利用系統,通過溫差發電和末端供熱雙重利用,實現「變」熱為寶。 據中國船級社測算,城北變電站全壽命周期因為建材生產、安裝施工、設備運行等過程預計產生19358.12噸二氧化碳當量。同時,變電站建設中因綠化碳匯、光伏發電等產生的溫室氣體清除量可以達到20000噸二氧化碳當量以上。一加一減,城北變電站可實現二氧化碳「負排放」。(完)
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