【抗戰勝利80周年】這座博物館 留存著東江縱隊保衛香港的故事
2026-01-04 05:53 5,847次浏览近期甘肅強降雨導致榆中縣部分地方出現山洪災害，榆中縣境內的S104線，是通往受災嚴重村莊的主幹道。入山前的峽口段，由於位於興隆河下遊，淤泥堆積尤其嚴重，影響救援效率。經過6天持續作業，峽口段主幹道清淤基本完成。 總臺記者 崔林欣：這是甘肅省蘭州市省道104段的榆中段，在山洪災害發生之後，這裡是作為一條非常重要的救援通道。前兩天，這裡的道路上淤泥堆積還是很多的，但這兩天隨著多部門的合力搶修，現在淤泥已經逐步被清理掉了。 今天(13日)上午，記者在該路段看到，此前厚達四五十釐米的淤泥已被清理轉運，作業人員正在對路面進行洗刷。這些忙碌的身影中，有一部分是從附近村莊趕來的志願者。 榆中縣城關鎮李家莊村村民 馬成寶：我們李家莊村過來一百多人，家裡農活幹完後我們趕快過來幫忙。我們自發過來幫忙的，興隆山村的人不要害怕，有我們大家幫忙，肯定能渡過難關。 目前，興隆山峽口段主幹道清淤基本完成，工作重點逐步轉向背街小巷以及道路兩旁的清理工作。 據初步統計，當地已出動消防、公安、民兵等搶險救援人員5000餘名，已累計清理道路8.4公裡，疏通河道7300餘米，清理淤泥9300多噸。
上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
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