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2026-02-11 05:33 8,817次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
溫州8月11日電(周健 尤建明 夏盈瑜)8月11日，牌照為「浙CM8051」的國際公路運輸(以下簡稱「TIR」)車輛在內蒙古滿洲裡口岸通關。這輛TIR車輛滿載680件箱包半成品，4天前從浙江溫州瑞安出發，預計再過一周將抵達俄羅斯莫斯科，屆時還將滿載俄羅斯貨物回國，實現「重去重回」雙向平衡。 TIR是在聯合國《國際公路運輸公約》基礎上建立的跨境公路物流模式，憑藉統一的國際擔保系統，可在全球78個締約國之間實現跨境運輸「一次申報、一車直達」，全程不換車、不倒裝、免查驗。瑞安是製造業強市，TIR靈活便捷的物流特點與該市以輕工製造為主的出口貿易相匹配，契合跨境電商貿易發展的現實需要。 8月11日，內蒙古滿洲裡，來自浙江瑞安的TIR車輛在滿洲裡口岸通關。 滿洲裏海關 供圖 2024年12月，瑞安率浙江省之先開通TIR貨運模式。「剛開通TIR時，還靠租用車輛運營。今年起，我們計劃推進自有TIR貨車採購，首批45輛TIR貨車已完成交付，到年底自營車預計可擴充至100輛。」承擔此次TIR運營的企業的相關負責人許建勇測算，自營車TIR運輸比租車每趟節省1000美元物流成本，全年可為發貨企業節約超100萬美元支出。 「看中的就是速度快。」箱包企業負責人夏成和介紹，多年來，企業的貨物多通過海運或者義新歐班列運輸，這次應客戶要求，首次選擇TIR。他算了筆帳：以運往莫斯科為例，海運和鐵路運輸分別需要55天和30天，而TIR耗時只有海運的五分之一和鐵路的三分之一。這樣一來，企業資金回籠快、貨物周轉快，意味著成本也大大降低。 據悉，2025年以來，溫州市口岸辦、溫州海關、瑞安市政府赴滿洲裡等重點邊境口岸實地調研，籤訂合作備忘錄，實現雙方TIR信息共享、監管互認。同時，通過海關、交通等部門系統對接、數據共享，建立運輸軌跡數字孿生系統和貨物智慧途中監管系統，第一時間識別車輛行駛過程中出現的異常情況並開展有效處置。 數據統計，截至目前，瑞安已開通至俄羅斯、白俄羅斯和烏茲別克斯坦3個國家共5條TIR線路。今年1月至7月，瑞安TIR業務共發出43車，貨值2600.29萬元，主要貨物為鞋類、機械設備、衛浴、五金、襪子、箱包等。(完)
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