團結就是力量 奮鬥開創未來——中國人民抗日戰爭勝利80周年的時代啟示之四
2026-02-23 18:12 9,487次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
近日，國家發展改革委、國家能源局聯合印發《電力市場計量結算基本規則》，標誌著以《電力市場運行基本規則》為基礎，電力中長期、現貨、輔助服務規則為主幹，信息披露、準入註冊、計量結算規則為支撐，涵蓋電力市場各品種各環節的「1+6」基礎規則體系初步構建完成。這是電力市場化改革的裡程碑事件。 建立統一的電力市場基礎規則制度，既是落實黨中央、國務院重大決策部署的必然要求，也是建設高效規範、公平競爭、充分開放的全國統一大市場的重大實踐。新一輪電力體制改革實施以來，我國電力市場建設經歷了大用戶直購電試點、東北調峰輔助服務市場試點、電力現貨市場試點等「先試點、再總結、後推廣」的過程，電力中長期、輔助服務、現貨等各種市場、各類品種逐漸走向全國。但也存在市場規則體系不完整不統一、不當幹預行為時有發生、市場交易品種功能重複、省間省內市場銜接不暢、市場經營主體切身利益難以有效保障等問題，制約著電力資源在更大範圍內共享互濟和優化配置。 國家能源局有關負責人表示，這要求我們在整合各地實踐經驗基礎上，建立全國統一的市場基礎規則制度，破除市場分割和省間壁壘，為電力商品自由流動統一「度量衡」，充分發揮市場配置電力資源的決定性作用。 我國先後於2016年、2020年制定修訂《電力中長期交易基本規則》，奠定了電力中長期市場健康發展、規範運行的良好基礎。2023年，國家發展改革委、國家能源局印發《電力現貨市場基本規則(試行)》，推動電力現貨市場穩妥有序實現全覆蓋。2024年，我國修訂印發《電力市場運行基本規則》，形成了全國統一電力市場「1+N」基礎規則體系中的「1」，也為制修訂的一系列電力市場基本規則提供上位法依據。同時，編制出臺《電力市場信息披露基本規則》《電力中長期交易基本規則—綠色電力交易專章》《電力市場註冊基本規則》3項配套規則，逐步健全完善「N」項配套基本規則。 今年是新一輪電力體制改革實施10周年的關鍵節點，也是全國統一電力市場計劃初步建成之年，國家發展改革委、國家能源局於4月份出臺《電力輔助服務市場基本規則》，規範輔助服務交易品種設立流程，健全輔助服務費用傳導機制。近期又印發了《電力市場計量結算基本規則》，規範電力市場計量結算行為，統一電費收付要求，切實維護各類經營主體合法權益，這也填補了全國統一電力市場「1+6」基礎規則體系的最後一塊空白。 全國統一電力市場「1+6」基礎規則體系絕非孤立存在，而是深度耦合、協同運行的系統性規則，從根本上解決過去市場規則碎片化、差異化問題，為電力市場規範有序運行掃清了制度障礙。 中國電力企業聯合會規劃發展部副主任韓放表示，這6個規則文件，覆蓋了電力市場最核心的3個交易品種——中長期、現貨、輔助服務，以及市場運行的3個關鍵環節——註冊、信息披露、計量結算。它們和前面的「1」緊密配合，環環相扣，確保統一電力市場這個大機器能夠協同、順暢、高效地運轉起來。 具體來看，《電力市場運行基本規則》確定了市場裡誰可以參與、各自有什麼責任權利、電怎麼買賣、價格怎麼形成、怎麼防範風險。中長期交易、現貨交易、輔助服務交易，是市場運行的「核心引擎」，有助於維護市場的基本穩定，反映實時供需關係，保障電網安全運行。註冊管理、信息披露、計量結算，相當於電力市場的「身份證」「帳本」和「計算器」，是保障市場公平、透明、高效的「後勤系統」。 隨著新型電力系統和電力市場建設持續深化，中長期交易連續運營，現貨市場建設全面推進，綠電交易規模快速增長，新型儲能、虛擬電廠等新型主體加速入市，國家能源局還將不斷健全完善全國統一電力市場「1+N」基礎規則體系，進一步打破市場分割和省間壁壘，實現中長期、現貨、輔助服務、綠電綠證等各品類市場的高效協同和有機銜接，為全國統一電力市場規範有序運行提供堅強的制度支撐。(經濟日報記者 王軼辰)
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