「川氣東送」進度條刷新 每年新增近30億立方米天然氣輸送能力
2026-02-19 03:56 5,854次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
金華8月11日電 題：國民黨抗戰女傑鄭蘋如：勿輕花弱無筋骨 作者 柴燕菲 張斌 章是一 在浙江金華蘭溪青松公園，白柱灰瓦的「鄭亭」靜靜矗立，與池塘邊的依依垂柳相映。亭邊碑記上，鄭氏「一門忠烈成仁」的記載，被往來行人的目光反覆摩挲。 這座由旅美華僑、鄭氏宗親鄭德明捐建的紀念亭，承載著對國民黨抗戰女傑鄭蘋如的緬懷。 浙江金華蘭溪的「鄭亭」。張斌 攝 出生於1914年的鄭蘋如，祖籍蘭溪。 其父鄭鉞在蘭溪長大，曾留學日本，並加入同盟會追隨孫中山革命。其母木村花子是日本人，嫁與鄭鉞後相夫教子，並反對日本侵略中國的行徑。 1937年，日本全面發動侵華戰爭後，從上海政法學院畢業時年僅23歲的鄭蘋如投身抗日，成為國民黨的一名地下工作者。 作家張愛玲的小說《色·戒》、影視劇《旗袍》裡「女英雄刺殺汪偽76號頭目丁默邨」的故事，就是以鄭蘋如為原型。 「我叫她一聲嬢嬢，我們家的孩子都很欽佩她。」近日接受連線採訪時，鄭蘋如的侄子、已是耄耋之年的鄭國基憶起鄭蘋如時說。 據他介紹，特務頭目丁默邨是鄭蘋如所上中學的一位董事。獲得刺殺他的任務後，鄭蘋如利用其好色的特點，借「師生之誼」與之結識並發展關係。 1939年12月21日，鄭蘋如以買大衣為由，將丁默邨誘至上海靜安寺路戈登路口皮貨店，由他人伺機刺殺。但丁默邨十分警覺，最終逃脫。刺殺失敗後，鄭蘋如的特工身份也隨之暴露。 鄭國基回憶，刺殺失敗後，丁默邨憤怒地以鄭蘋如家人相要挾，要求她立即前往汪偽76號特工總部自首。為不連累親人，鄭蘋如與家人吃了最後一頓飯，毅然走進敵窟。 在獄裡，鄭蘋如曾給父親鄭鉞寫過一封信，裡面寫道：「爸爸，我很好，請您放心，蘋如。」 鄭蘋如被捕後，汪偽政府隨即聯繫鄭鉞，以鄭蘋如的自由為條件，利誘他出任「司法部部長」。這位國民黨元老斷然拒絕，寧舍愛女性命，也要守住民族氣節。 1940年2月，鄭蘋如被帶到上海郊外執行槍決，犧牲時年僅26歲。鄭鉞聞訊後一慟成疾，於1943年4月含恨而終。1944年1月，鄭鉞病逝後不到一年，鄭蘋如的哥哥鄭海澄(鄭國基之父)在重慶的飛行任務中犧牲。 中共蘭谿市委黨史研究室工作人員郭連標介紹，近年來，蘭溪當地編纂《蘭溪史志》，發表《鄭鉞一門忠烈風存》《幽蘭自香》等文，持續推進鄭蘋如相關歷史研究。 蘭溪鄭氏後人鄭瑞明近日向筆者展示《蘭溪鄭氏族譜》，裡面記載了鄭蘋如及其一家的抗日事跡。 「作為後人，我們對鄭蘋如的紀念，就是要永遠銘記傳承這段抗日事跡，弘揚愛國主義精神。」鄭瑞明說。 在上海福壽園，鄭蘋如的雕塑與墓碑莊嚴肅穆。據記載，從事地下工作期間，她及時向當時的重慶國民政府報告汪精衛投日的重要情報，為抗戰傳遞關鍵信息。 如《蘭溪史志》中《幽蘭自香》有記：「勿輕花弱無筋骨，異香堪可驚仇虜」。(完)
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