2025山西·朔州陶瓷產品進出口交易會開幕
2026-02-09 17:27 3,194次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
鎂光燈下，身著素雅旗袍的陸錦花懷抱琵琶，蘇州話唱詞與爵士小號的即興華彩交融……近日，一場打破傳統與當代次元壁的「錦花世界樂隊聲聲慢——無界演唱會」在南京路美倫大樓四樓舉行。演出現場，觀眾邊品飲品邊欣賞演出，氛圍輕鬆愜意。當晚，陸錦花演唱了《洋涇浜英語》《蘇州河上一座橋》《上海灘》等十多首曲目。其中，傳統評彈《義激陳廉》是陸錦花首次和爵士小號演奏家李曉川合作，用爵士風格表達；此外，《天涯歌女》《四季歌》的重新編配讓老聽客耳目一新。當《聲聲慢》的旋律響起，音樂會也到達了高潮，這首歌是2021年陸錦花第一個改編為蘇州話版本的歌曲，也讓這個版本迅速走紅，她也多次在中央電視臺演唱這首《聲聲慢》。最後，作為返場曲目《上海灘》是陸錦花精心編排，前奏的旋律由李曉川用小號演奏，陸錦花用了粵語、上海話和蘇州話三種方言演唱。陸錦花笑著和觀眾說：「粵語是洋涇浜的，上海話是帶有蘇州腔的，蘇州話是滴滴糯的，聽聽看蘇州話唱《上海灘》是啥個味道。」「這是第一次在爵士樂場館裡聽陸錦花老師演出。我覺得形式非常新穎，以前都是在書場裡喝茶聽演出，這次我們居然是喝啤酒聽評彈。」演出結束之後，一位觀眾說：「我很喜歡最後一曲《穿越銀河遇見你》，當我們都把手機的手電筒打開，現場就出現了一個觀眾營造的銀河，從蘇州的江南小調一下子升華到了宇宙，我覺得太酷了。」還有觀眾被《爸爸，外婆笑了》中的故事感動到落淚，「曲子是根據她親身經歷創作的，寫給父親和外婆的，故事真情實感，非常動人。」作為非物質文化遺產優秀傳承人，讓六百年評彈與百年爵士在上海夜空擦出藝術的火花，陸錦花認為這場音樂會非常有意義，她說：「藝術沒有邊界，就像愛沒有邊界。」
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