武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
北京8月4日電 (記者 阮煜琳)中國機械工業聯合會4日在北京表示,預計下半年,中國機械工業經濟運行將延續穩中向好的總體態勢,全年主要經濟指標增速在5.5%左右。 中國機械工業聯合會執行副會長羅俊傑4日在北京對記者表示,上半年,機械工業主要經濟指標較快增長,為實現全年目標打下了良好基礎。上半年,機械工業景氣指數持續運行在景氣區間,穩中有升,整體好於上年水平。6月份,機械工業景氣指數為106.9,比上年同期高3.9個點,表明行業經濟運行總體穩中向好。 上半年,機械工業堅持科技創新和綠色發展,加速推進新型工業化和產業轉型升級,創新活力加快釋放,新動能新優勢繼續壯大,高質量發展取得積極成效。戰略性新興產業對機械工業發展的帶動作用繼續增強。 「展望下半年,機械工業仍面臨不少風險挑戰。」羅俊傑說,同時也要看到,宏觀政策和產業政策持續加碼加力。客觀分析,保障機械工業長期向好的支撐條件和平穩增長的基本趨勢沒有改變,機械工業基礎穩、韌性強、潛能大的優勢沒有改變,行業發展的內生動力依然強勁,機械工業實現高質量發展的確定性不斷增強。總的來看,機械工業發展的戰略機遇與風險挑戰並存,有利條件強於不利因素。 羅俊傑表示,下半年,機械工業將加快構建新發展格局,堅持科技創新引領,加快推進產業升級,培育壯大新質生產力,紮實推進高端化、智能化、綠色化、融合化發展,大力推進行業自律,紮實推進新型工業化,努力提升產業鏈供應鏈韌性和安全水平,有力促進國內國際雙循環,以高質量發展的確定性應對外部不確定性,實現「十四五」圓滿收官,為「十五五」良好開局打牢基礎。(完)
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