武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
中國青年報客戶端杭州8月4日電(中青報·中青網記者 朱彩雲 孔斯琪 見習記者 盧健)用電力大數據實現智慧養老場景預警、建設全省第一個村級電力服務驛站讓充電樁下鄉……「千萬工程」源起地——杭州梅林村,以「數字」和「低碳」的方式,又一次靠近未來。8月4日,中青報·中青網記者參加「活力中國調研行」主題採訪時來到杭州蕭山區瓜瀝鎮梅林村,連片斜頂洋房與稻田展現出新農村的圖景。8月4日,中青報·中青網記者參加「活力中國調研行」主題採訪時來到杭州蕭山區瓜瀝鎮梅林村,連片斜頂洋房與稻田展現出新農村的圖景。中青報·中青網記者 孔斯琪/攝「從建築外觀上看,這些小洋房沒什麼變化,變化的是村民們的用電需求。」90後樓馮梁2013年入職瓜瀝供電所後,每月都來梅林村巡視電力線路,他告訴記者,20年來,梅林村經歷低壓農網升級改造、增加電力增容布點,梅林村戶均容量從原來的3.17增加到11.86千伏安,「這相當於可安裝5臺空調。」如今,不再為用電穩定發愁的梅林村民們繼續追求「用好電」與「用好能」。「2018年起,梅林村開始有個人充電樁報裝需求,目前村裡新能源汽車近100輛。」樓馮梁告訴記者,現在一些村民的自家庭院就裝有充電樁。俯瞰梅林村光充儲一體化充電站。中青報·中青網記者 孔斯琪/攝更直觀的數據是,該村光伏發電每年減少碳排放量3000噸,村域內分布智能充電樁16個,該村光充儲一體化充電站還配置30千瓦的儲能。8月4日,有梅林村村民在該村光充儲一體化充電站掃碼充電。中青報·中青網記者 孔斯琪/攝「經過兩年的運營,全站日均充電量已達到1000度/天,日均充電車輛近40輛,有不少來自周邊企業。」已成為國網杭州供電公司零碳工程師的樓馮梁說,村裡以光伏搭配儲能實現「自發自用、全額消納」,通過提升清潔能源消納率探索「綠電增值」新模式,「從光伏自用比例看,村民光伏自發自用率提升30%,村民每年充電支出節省25%。」8月4日,中青報·中青網記者參加「活力中國調研行」主題採訪時來到梅林村光充儲一體化充電站,該站標語寫著「為美好生活充電·為美麗中國賦能」。中青報·中青網記者 孔斯琪/攝
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