那些年「想當科學家」的孩子，現在怎麼樣了
2026-02-19 03:00 8,978次浏览聖保羅8月14日電 (記者 林春茵)當地時間13日，巴西中資企業協會與馬祖古·梅洛律師事務所在巴西聖保羅聯合舉辦「中資業務大講堂」，聚焦「中國企業在巴西海關面臨的機遇與挑戰暨巴西聯邦政府鐵路和公路特許經營監管模式介紹」，近百名在巴西中企代表參加。 8月13日，巴西聖保羅，巴西馬祖古·梅洛律所雷森德律師在「中資大講堂」上詳解巴西海關政策紅利。記者林春茵攝 中國銀行(巴西)有限公司行長、中資企業協會會長張廣華在致辭中指出，近年來，巴西政府持續推動「數字海關」改革，為中企帶來政策紅利；在交通基礎設施項目機遇方面，尤其是鐵路和公路領域的特許經營項目，越來越多的項目面向私營企業開放，為中資企業提供了重要的發展機會。 「與此同時，中資企業在海關通關環節仍面臨流程複雜、隱性成本高、不可預見性強等挑戰。」張廣華坦言，巴西特許經營模式要求企業不僅承擔建設任務，還要負責運營與維護，這對企業的綜合能力提出了更高要求。同時，項目涉及多部門審批、法律合規、環境評估等，企業需要做好充分準備。 活動現場。記者林春茵攝 巴西中企協秘書長、中國貿促會駐巴西代表處首席代表李東成表示，此次活動聚焦巴西經營過程中的關鍵痛點，以期幫助中企吃透海關政策紅利、降低合規風險、抓住市場機遇，為中企紮根巴西市場提供專業支持。 此次講座邀請擁有15年以上稅法、政府關係和海關法領域經驗的馬祖古·梅洛律師事務所合伙人、聖保羅律師協會成員雷森德律師，詳細介紹了海關新監控工具與法律要求、市場優勢分析、主要合規問題及應對建議，及降低進口成本及投資稅收激勵的路徑等。 活動現場，中企代表提問。記者林春茵攝 巴西國家陸路交通局局長費利佩·奎羅斯攜十餘個明年啟動的公路和鐵路招標項目作現場動員。巴西國家陸路交通局辦公室主任埃莉莎·格德斯解讀了項目審批、法律合規、環境評估等流程，鼓勵中資企業積極參與。 奎羅斯表示，巴西近年來大力推進基礎設施建設，越來越多項目向私營資本開放，特許經營模式要求企業承擔建設、運營和維護全鏈條任務，為有能力的中企提供廣闊舞臺。 中國駐聖保羅總領館經濟商務參贊白春暉在致辭中指出，中巴兩國元首日前剛剛通電話，充分肯定雙方發展戰略對接成果。聖保羅至坎皮納斯城際鐵路等重點合作項目進展順利，巴西特色農產品正加速進入中國市場。總領館將繼續為中資企業牽線搭橋，推動雙邊貿易投資合作不斷深化，並鼓勵企業依法合規經營，樹立良好品牌形象。(完)
上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
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