「低調」的西安煙火糧倉
2026-02-19 00:52 5,783次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
武漢8月12日電 (記者 武一力)記者從湖北省政府新聞辦12日召開的新聞發布會上獲悉，《湖北省長江船舶汙染防治條例》(以下簡稱「條例」)將於2025年10月1日起實施。 船舶汙染防治體制機制方面，條例規定政府及海事管理機構、交通運輸主管部門和其他有關部門的職責，明確船舶所有人、經營人或者管理人和港口、碼頭、水上服務區以及船舶有關作業活動單位的汙染防治主體責任。 船舶汙染關鍵環節治理方面，湖北將全面推行「船上儲存、交岸處置」的船舶水汙染治理模式，明確汙染物交付、接收、轉運、處置全流程要求。建立船舶燃油質量信息通報機制，明確船舶不得排放明顯可見的黑煙。同時，規範岸電設施的配置和使用，減少大氣汙染。 船舶汙染事故應急處置方面，條例編制船舶汙染事故應急預案，建立船舶汙染事故監測預警機制，規範事故處置程序。此外，按照規定對事發地及其周邊水域、下遊飲用水水源地的水質開展監測，及時向下遊地區通報有關信息，並向社會公布監測結果。 船舶汙染防治監管和區域協作方面，條例提出，要推進船舶汙染防治監管信息化建設；加強法律監督，規定政府將船舶汙染防治情況納入生態環境狀況和生態環境保護目標完成情況年度報告，向本級人民代表大會或者其常務委員會報告；加強與長江流域相關省(市)政府及有關部門的協調協作，共同推進長江船舶汙染防治工作。 違法行為處罰方面，湖北將重點對向水體排放水汙染物、船舶水汙染物排放管路未盲斷鉛封或者擅自恢復、未按照規定洗艙、未按照規定接收船舶水汙染物、排放明顯可見黑煙、未按照規定提供岸電等違法行為規定相應的法律責任。(完)
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