國家防總針對貴州啟動防汛四級應急響應
2026-02-05 14:15 4,756次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
鑑於今年第11號颱風「楊柳」進一步趨向粵東沿海，將給廣東省帶來嚴重的風雨浪潮影響。根據《廣東省防汛防旱防風防凍應急預案》和省防總有關規定，廣東省防總已於8月13日13時將防風Ⅲ級應急響應提升為防風Ⅱ級應急響應。 各地各部門要密切監視颱風動態，強化監測預報預警，及時提升應急響應等級，立足強颱風正面登陸廣東省的最不利情況，加大危險區域人員轉移力度，務必於13日18時前全部轉移到位，確保應轉盡轉、應轉早轉，不漏一戶、不落一人。 (總臺記者 鄭澍 趙菁) 颱風「楊柳」將在福建廈門到廣東汕頭一帶沿海再次登陸 今晚開啟主要降雨時段 今年第11號颱風「楊柳」已於8月13日13時前後以強颱風級在臺灣臺東縣太麻裡鄉沿海登陸，登陸時中心附近最大風力14級。 廣東省氣象部門預計，颱風「楊柳」將於13日下午進入臺灣海峽，於13日夜間至14日凌晨在福建廈門到廣東汕頭一帶沿海再次登陸，登陸時為強熱帶風暴級或颱風級，風力10～12級。登陸後繼續向西偏北方向沿粵閩贛交界附近移動，強度逐漸減弱。 受颱風「楊柳」影響，8月13日—14日，廣東省東部海面和市縣風力逐漸增大到8～10級以上。8月13日夜間-14日夜間為主要降雨時段，粵東、粵北、惠州北部、廣州北部、肇慶北部自東向西有暴雨到大暴雨局部特大暴雨，最大雨量300毫米左右，珠江三角洲其餘市縣有大雨到暴雨局部大暴雨，粵西市縣有中雨局部暴雨。 8月15日白天，降水明顯減弱，粵西、珠江三角洲和清遠中到大雨局部暴雨轉陣雨，其餘大部市縣多雲，有陣雨。 (總臺記者 陳惠婷) 應對颱風「楊柳」 福建提升防颱風應急響應至Ⅱ級 啟動防汛Ⅳ級應急響應 記者從福建省防汛抗旱指揮部了解到，為了應對颱風，福建省防指於8月13日12時15分提升防颱風應急響應至Ⅱ級，並啟動防汛Ⅳ級應急響應。 福建省防指、省應急管理廳要求各地各單位密切關注颱風「楊柳」未來發展態勢和風、浪、潮、雨等影響，及時啟動、調整防汛防颱風應急響應，強化會商研判和調度指揮，加密隱患排查和風險防控，周密做好轉移避險和應急處置工作，全力以赴保障人民群眾生命財產安全。 此前，福建省防指於8月12日18時提升防颱風應急響應為Ⅲ級。 (總臺記者 吳燕敏)
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