法國多地氣溫突破40攝氏度 氣象部門警告高溫仍將持續
2025-11-13 03:55 8,953次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
今天是立秋節氣，不過，現在仍然處於三伏天的中伏，暑熱並沒有立即結束。高溫天氣下，能源需求也持續保持高位。從內陸的油田到深海中的氣田、從戈壁管道到沿海樞紐，高溫中的能源保供是如何進行的？ 新疆吐魯番地區位於火焰山下的吐哈油田，是世界海拔最低超深稠油油田。 中國石油吐哈油田魯克沁採油管理區執行董事 鄒成林：這裡的極熱天氣在為油田生產帶來挑戰的同時，也為稠油生產節能降耗帶來了機遇。我們巧妙利用地熱替代原有的地面加熱流程， 在有效提高原油脫水效率的同時，年減少用電1700萬度以上。 在四川盆地，西南油氣田公司日高峰供氣量達到2000萬立方米，為川渝兩地天然氣發電項目頂峰兜底助力。 在寧夏海原，烈日炙烤著戈壁，國家骨幹天然氣管道西氣東輸三線中段工程正加速推進。 在大慶油田，面對高溫考驗，油田採用無人機和鷹眼雷達24小時輪班巡檢，確保安全生產。 在福建，湄洲灣「綠能港」接收站現有6座16萬立方米液化天然氣儲罐和372千米長輸天然氣管線，承擔福建省70%以上的天然氣供應及電網調峰職責。面對高溫天氣，接收站正以每小時100萬立方米的峰值外輸量穩定供應天然氣。 從陸地到深海，能源保供的觸角不斷延伸。作為華南地區「由海向陸」保供主力氣田，「深海一號」大氣田提前開展關鍵設備檢修，有序做好用能高峰期的天然氣開採、處理和外輸工作。目前，氣田所轄23口深水氣井均處於高產穩產運行狀態，油氣總產量超過計劃預期。 「千錘百吊」保障鑽機安裝 前幾天，河南氣溫持續刷新紀錄。但在河南濮陽石油鑽井鑽機的安裝現場，工人們利用一天中溫度較低的時段，在「烤」驗中搶進度，爭取讓新油井早日投產。 隨著安裝指令的下達，悶熱的井場更加火熱。車輛裝卸、設備吊裝、高空組裝……各類施工相互交織，作業風險不斷疊加，也讓安全監督劉曉心情變得十分焦灼。 因為老在井場上「找茬」，加上嗓門大、皮膚黑，劉曉人送外號「黑臉包公」。雖然很招人煩，但他依舊不會放過任何一個細微的隱患。悶熱的天氣下，不一會兒，劉曉全身的衣衫就被汗水浸透，嗓子也喊啞了。 54米高、近三百噸重的鑽井井架，被分解成百餘個部件，等待組裝。井架安裝如同「高空搭積木」，每一節組件重則40噸，輕則1噸，空中精準對接的難度是地面的十倍。當第二節井架與基座對接時，忽然一陣大風，讓井架失去平衡，給原本就困難的吊裝作業帶來了更大挑戰。有著24年鑽井經驗的劉新，當機立斷做出調整。 銷釘，如同人的「關節」一般，是維繫龐大井架結構安全的重要零件。站在僅有一個腳掌寬的平臺上、揮動18斤重的鐵錘，考驗的不僅是體力，更是意志力。一個鑽井平臺，至少需要用到120多個銷釘，這意味著僅砸銷釘這一項工作，工人們每天就要揮臂敲擊千餘次，最累的時候，胳膊像灌了鉛一樣沉。 當組裝接近尾聲，俯瞰整個井場，井架聳立，預示著一口新的油井即將進入鑽進階段，石油工人用汗水和堅守將能源飯碗端得更牢、更穩。 戰高溫保民生 守護夏日清涼 連日來，浙江多地持續高溫，電網負荷驟升。為保障居民、企業生產生活、農業用電安全可靠，供電部門多措並舉，守護夏日清涼。 在浙江常山，一處農業產業園內，每一個菇棚都配備制冷機、溼度調節器、智能溫控系統。為保證智慧大棚用電無憂，當地供電公司對電路進行了改造升級。 在浙江麗水，這幾天溫度已接近40℃，電力保障作業人員平均每天要開展6次高空帶電作業。與以往不同，今年暑期，作業人員兩層防護服之間，新配備了「降溫背心」，通過冰袋將體感溫度維持在33℃左右，添加一次可持續降溫1小時。 在浙江嘉興，電力部門組織12支帶電作業隊伍同時在三個作業片區開展帶電作業。在設備「不停電」的狀態下完成檢修、接引等工作。
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